Akromegalia: shkaqet, shenjat e para dhe simptomat e përgjithshme (foto), trajtimi. Akromegalia: shkaqet, simptomat dhe trajtimi Manifestimet e akromegalisë
është një proces patologjik ose ndryshe një sëmundje e karakterizuar nga një rritje joproporcionale e kockave, kërcit dhe indeve të tjera të trupit. Sëmundja shfaqet tek të rriturit dhe shkaktohet nga rritja e prodhimit të hormonit të rritjes - somatotropinës. Ndodh si te meshkujt ashtu edhe te femrat.
Gigantizmi- ky është i njëjti proces patologjik në të cilin rritet përqendrimi i hormonit të rritjes në gjak, por shfaqet shumë më herët në fëmijëri. Ndodh kryesisht në adoleshencë, kur aktivizohen të gjitha sistemet endokrine dhe ka rritje të zhvillimit të trupit dhe diferencim të gjinive.
Dallimi midis gjigantizmit dhe akromegalisë është se me gjigantizëm, organet, indet dhe veçanërisht kockat e skeletit rriten proporcionalisht shpejt. Kjo për faktin se gjatë adoleshencës, ka ende kërc në kocka, për shkak të së cilës kocka rritet në mënyrë të barabartë në gjatësi dhe gjerësi. Është zakon të flitet për gjigantizëm kur lartësia e një personi kalon 2 - 2.05 metra.
Në një moshë më të rritur, pas rreth 25 vjetësh, kockat tashmë janë formuar plotësisht pothuajse kudo. Nëse, duke filluar nga kjo periudhë e jetës, ka një rritje të sekretimit të somatotropinës, atëherë ato organe ku mbizotëron indi i kërcit do t'i nënshtrohen zhvillimit: buzët, veshët, hunda, si dhe organet e brendshme.
Anatomia dhe fiziologjia e organeve qendrore endokrine
Për të kuptuar më mirë thelbin e sëmundjes dhe shkaqet e shfaqjes së saj, fillimisht duhet të njiheni me anatominë dhe karakteristikat fiziologjike të sistemit endokrin, nën ndikimin e të cilit trupi rritet dhe rregullon organet dhe sistemet e tij jetësore.Shkurtimisht, sistemi endokrin përbëhet nga organet qendrore që rregullojnë funksionimin e organeve periferike të sistemit endokrin. Mbi të gjitha është sistemi nervor qendror, pa ndikimin e të cilit, organet dhe sistemet e organeve, si një organizëm i tërë, nuk janë në gjendje të punojnë pa probleme dhe të kryejnë funksionet e nevojshme.
Sistemi endokrin quhet i tillë nga fakti se hormonet sintetizohen dhe lëshohen drejtpërdrejt në gjak.
Hormonet- këto janë substanca biologjikisht aktive, nën ndikimin e të cilave metabolizmi, ruajtja e presionit normal të gjakut, mineralizimi i kockave, zhvillimi seksual dhe shumë më tepër.
Organet qendrore të sistemit endokrin janë hipotalamusi dhe gjëndrra e hipofizës. Ato përbëjnë një pjesë të vogël të trurit. Gjëndra e hipofizës ndodhet në zgavrën kockore të kafkës së quajtur shalë turke dhe hipotalamusi është sipër saj. Ekziston një marrëdhënie e ngushtë midis hipotalamusit dhe gjëndrrës së hipofizës. Në hipotalamus, lëshohen faktorë specifikë çlirues - substanca biologjikisht aktive që stimulojnë (liberinat) ose shtypin (statinat) punën e gjëndrrës së hipofizës. Gjëndra e hipofizës, nga ana tjetër, sintetizon gjithashtu substanca hormonale aktive, nën ndikimin e të cilave janë organet dhe sistemet periferike.
Shkaqet e gjigantizmit dhe akromegalisë
Arsyeja kryesore që çon në zhvillimin e kësaj patologjie është një sasi tepër e madhe e hormonit të hipofizës somatotropin në gjak. Somatotropina është përgjegjëse për rritjen e kockave, kërcit dhe indit lidhës në trup. Nën ndikimin e somatotropinës, organet e brendshme bëhen më të mëdha, metabolizmi rritet.Shkaqet që çojnë në gjigantizëm ndahen në dy kategori:
- E para lidhet drejtpërdrejt me patologjinë e gjëndrrës së hipofizës, e cila prodhon hormonin e rritjes në sasi të mëdha. Ky mund të jetë një tumor i gjëndrrës së hipofizës, ose rritja dhe rritja e vëllimit të tij nën efektin stimulues të hipotalamusit, dhe, në përputhje me rrethanat, rritet edhe aktiviteti funksional.
- Kategoria e dytë e shkaqeve shoqërohet me sëmundje që nuk lidhen drejtpërdrejt me gjëndrrën e hipofizës, por për shkak të afërsisë së tyre, ato shtypin indin e gjëndrrës së hipofizës dhe në këtë mënyrë prishin funksionet e saj. Kështu, ka një rritje në sintezën e hormonit të rritjes. Këto përfshijnë tumore të vendosura afër në tru, ose metastaza (përhapje) të tumoreve nga organe të ndryshme të brendshme. Më shpesh ndodh me kancerin e mushkërive, pankreasit, gjëndrave të qumështit, vezoreve.
Shumë shpesh ka raste kur prishet prodhimi jo vetëm i hormonit të rritjes, por edhe i hormoneve të tjera, të cilat sintetizohen edhe në gjëndrrën e hipofizës ose në hipotalamus. Më pas simptomave përkatëse të akromegalisë u shtohen shenja të tjera të shqetësimeve në punën e disa gjëndrave endokrine.
Simptomat e sëmundjes së akromegalisë
Simptomat e gjigantizmit mund të ndahen në varësi të ashpërsisë së manifestimeve patologjike nga organe dhe sisteme të ndryshme. Ekzistojnë format e mëposhtme mbizotëruese të sëmundjes: - Me një shkelje mbizotëruese të funksioneve të organeve të brendshme dhe zhvillim të tepruar të kockave dhe indeve të kërcit
- Me një mbizotërim të sindromës së kompresimit. Kur një tumor i hipofizës ngjesh indet e buta përreth të trurit. Truri ndodhet në një hapësirë kockore të mbyllur - kranium, kështu që çdo rritje më e vogël e presionit këtu do të shfaqet me dhimbje, çrregullime endokrine. Dhe gjithashtu do të ketë çrregullime neurologjike dhe çrregullime mendore.
Shkeljet e zhvillimit normal të organeve të brendshme, manifestohet në rritjen e tyre të tepruar në madhësi. 
Vërehet:
- Kardiomegalia (zgjerimi i zemrës). Shpesh i lidhur me presionin e lartë të gjakut. Pacientët ankohen për dhimbje koke kryesisht në pjesën e pasme të kokës, dhimbje rreth syve, ndjenjë palpitacionesh në gjysmën e majtë të gjoksit.
- Një rritje në madhësinë e organeve të barkut: stomak, mëlçi, shpretkë, zorrët. Ka shenja të çrregullimeve të tretjes, si: dhimbje në bark, kapsllëk, fryrje barku, urth, gulçim të shpeshtë e të tjera.
- Lëkura është e trashur, ka shumë palosje në fytyrë. Gjëndrat dhjamore punojnë shumë, kështu që pacienti shpesh zhvillon akne në fytyrë.
- Karakterizohet nga një rritje e gjuhës, e cila ndërhyn në përtypjen e ushqimit dhe një shqiptim të qartë të fjalëve.
- Zëri gradualisht ndryshon për shkak të rritjes së kordave vokale dhe uljes së lumenit të laringut në këtë vend.
- Zgjatja e gjymtyrëve të krahëve dhe këmbëve. Rritja e tepërt e këmbëve, me një kombinim të një kornize të brishtë kockore dhe ngarkesë të shtuar, shkaktojnë shfaqjen e një lakimi në zonën e nyjeve të gjurit. Këmbët bëhen në formë X. Rriteni në madhësi dhe trasni duart, këmbët.
- Ndryshime të dukshme në strukturën e kockave të fytyrës dhe kafkës.
- Forcimi i rritjes së nyjeve të nofullës së poshtme manifestohet nga pamja karakteristike e pacientit. Nofulla e poshtme shtyhet fort përpara dhe poshtë.
- Kreshtat e vetullave janë zgjeruar. Kockat e kafkës janë të deformuara.
- Kockat dhe kërcet e hundës, duke u rritur në madhësi, deformohen.
- Rritja e shtuar e nofullave të sipërme dhe të poshtme shkakton shfaqjen e boshllëqeve të dukshme midis dhëmbëve (diastema).
- Dhimbje që është e përhershme dhe e lokalizuar në rajonin e harqeve superciliare dhe rreth syve.
- Çrregullime vizuale. Shpesh manifestohet në formën e një ngushtimi të fushave vizuale. Pacienti sheh gjithçka si përmes një teleskopi. Kjo simptomë shkaktohet nga ngjeshja e nervave optikë në pikën ku ata kryqëzohen me njëri-tjetrin.
- Dobësi, lodhje e shtuar.
- Simptomat e rritjes së presionit intrakranial janë të rralla dhe manifestohen si dhimbje koke të përhapura, të përziera dhe të vjella.
Rritja e sintezës së hormoneve të tiroides ndodh për shkak të efektit stimulues të hormonit tiroide-stimulues të gjëndrrës së hipofizës, i cili ka aftësinë të rrisë funksionin dhe nxit rritjen e vetë gjëndrës tiroide. Shfaqet:
- Djersitje e shtuar
- Numri i rrahjeve të zemrës rritet
- Pacienti bëhet nervoz dhe nervoz
Me kalimin e kohës, funksioni i gjëndrave tiroide dobësohet.
Shfaqen çrregullime hormonale të funksioneve të organeve gjenitale:
- Tek gratë - mosfunksionimi i menstruacioneve. Menstruacionet bëhen të rralla, madje mund të zhduken fare. Në disa raste vërehet rrjedhje qumështore nga gjëndrat e qumështit.
- Tek meshkujt manifestohet në formën e rënies së fuqisë dhe dëshirës seksuale.
Diagnoza e akromegalisë dhe gjigantizmit
Diagnostifikimi i kësaj sëmundjeje nuk është i vështirë, mjafton të shikoni pamjen e pacientit, pasi mund të kuptoni menjëherë shkakun e mundshëm të sëmundjes. Të dhënat e historisë mjekësore do të tregojnë se në cilën moshë filluan shenjat e para të sëmundjes. Nëse po flasim për periudhën e pubertetit, afërsisht nga 14 në 16 vjet, atëherë mund të diagnostikojmë me siguri gjigantizmin.Në periudhat e mëvonshme, shfaqja e një shkelje të çlirimit të sintezës së hormonit të rritjes çon në ndryshime të pjesshme në skelet dhe manifestohet kryesisht me ashpërsi të tipareve të fytyrës, rritje të rritjes së flokëve dhe shfaqjen e çrregullimeve endokrine. Në raste të tilla, diagnoza është akromegalia.
Për të sqaruar diagnozën në të dyja rastet, është e nevojshme të zbulohet përmbajtja sasiore e hormonit të rritjes në gjak. Normat ndryshojnë sipas moshës dhe gjinisë.
Analizat biokimike
Ata tregojnë një rritje në sasinë e proteinave totale në trup është normale (65-80 gram), një rritje në përqendrimin e glukozës në gjak është normale (3,5-5,5 mmol / l). Këto ndryshime janë jospecifike dhe mund të rriten edhe në sëmundje të tjera.
Mostrat diagnostike
- Një test i glukozës tregon nëse ka çrregullime të gjëndrrës së hipofizës apo jo. Normalisht, pas pirjes së një gote ujë me sheqer, ka një ulje të sasisë së hormonit të rritjes në gjak. Me gjigantizëm të një natyre (origjine) tumorale, niveli i hormonit të rritjes është vazhdimisht i ngritur, pavarësisht nga sfondi hormonal në trup dhe ndikimet e tjera, faktorët e jashtëm dhe të brendshëm.
- Përcaktimi i nivelit të somatomedinave pasqyron aktivitetin e hormonit somatotrop.
Somatomedina- Këto janë substanca të sintetizuara në mëlçi, në veshka nën ndikimin e somatotropinës. Së bashku me hormonin somatotrop, ata janë të përfshirë në proceset e rritjes dhe zhvillimit të trupit.
Testet laboratorike për të kontrolluar përqendrimin e hormoneve në gjak, kryhet duke përdorur metoda radioimunologjike ose enzimë imunologjike. Nëse ka simptoma shtesë që lidhen me ndërprerjen e gjëndrave endokrine periferike (gjëndra tiroide, gjëndrat mbiveshkore, vezoret tek femrat ose testikujt tek meshkujt), matet sasia e hormoneve përkatëse në gjak.
- Në rast të mosfunksionimit të gjëndrës tiroide, përqendrimi i tiroksinës (T4), triiodothyronine (T3), si dhe niveli i hormonit tirotropik të hipofizës (TSH), nën ndikimin e të cilit është vetë gjëndra tiroide.
- Me një vonesë në zhvillimin seksual, impotencën, parregullsitë menstruale, kryhen studime mbi përmbajtjen e hormoneve seksuale: testosterone tek burrat, estrogjeni dhe progesteroni tek gratë.
Metodat radiologjike, të tilla si radiografia e thjeshtë dhe tomografia e kompjuterizuar e kafkës, mund të ndihmojnë në vendosjen e një diagnoze të saktë. Në rreze x zgjerimi i shalës turke është qartë i dukshëm - një formim kockor ku ndodhet gjëndrra e hipofizës.
Në skanimet e CT vizualizohet një tumor me madhësi dhe forma të ndryshme. Veçanërisht qartësisht të dukshme janë ndryshimet karakteristike në gjëndrën e hipofizës ose hipotalamusin, kur përdoren substanca kontrasti (ngjyrëse).
Në raste të dyshimta, studimet kryhen duke përdorur rezonancën magnetike bërthamore (NMR).
Ekzaminimi okulistik
Në rastet e dëmtimit të shikimit, shfaqjes së dhimbjes në orbita, është e nevojshme të kërkoni ndihmë nga një okulist. Me ndihmën e pajisjeve speciale, okulisti do të përcaktojë gjendjen e fundusit (edemë, hemorragji), si dhe do të masë gjerësinë e fushave vizuale, të cilat në disa raste mund të ngushtohen.
Trajtimi i gjigantizmit dhe akromegalisë
Trajtimi i akromegalisë dhe gjigantizmit bazohet kryesisht në eliminimin e shkakut që shkaktoi sëmundjen, duke ulur përqendrimin e hormonit somatotrop në gjak. Në prani të komplikimeve nga organet dhe sistemet e tjera, përdoren agjentë simptomatikë.
Trajtimi kryhet si me medikamente ashtu edhe me radioterapi.
Trajtimi me ilaçe bazohet në frenimin e prodhimit të hormonit somatotrop nga gjëndrra e hipofizës. Drogat kryesore janë:
- Somatostatin (oktreotid)- një analog sintetik i një hormoni natyror që pengon rritjen. Vlera kryesore është frenimi i sintezës së hormonit somatotrop. Gjithashtu ka një efekt të mirë hemostatik në gjakderdhjet intragastrike dhe intra-intestinale.
- Bromokriptinë (parlodel)- Ilaçi simulon receptorë të veçantë në tru, përgjegjës për prodhimin e substancës biologjikisht aktive dopamine. Dopamina, nga ana tjetër, pengon sintezën e hormonit të rritjes.
Ilaçi merret në doza të vogla nën kontrollin e treguesve laboratorikë të nivelit të hormoneve në gjak, si dhe nën mbikëqyrjen e një endokrinologu.
Terapia me rreze X- një metodë trajtimi e bazuar në përdorimin e valëve me rreze X shumë aktive, të cilat janë në gjendje të shtypin rritjen e tumorit dhe të zvogëlojnë prodhimin e hormonit të rritjes.
Dozat kryesore të rrezatimit radioaktiv përshkruhen nga një mjek në varësi të madhësisë dhe shkallës së aktivitetit të procesit të tumorit.
Kirurgjia përdoret në rastet kur madhësia e tumorit i kalon kufijtë e lejuar, vërehet gjithashtu një shtypje e konsiderueshme e indeve përreth të trurit dhe shfaqja e simptomave të rritjes së presionit intrakranial. Metoda kirurgjikale përdoret kur trajtimi konservativ nuk jep rezultate pozitive.
Parandalimi i akromegalisë
- Masat parandaluese reduktohen në zbulimin në kohë të simptomave të rritjes së parakohshme të rritur të trupit.
- Kërkoni ndihmë nga një endokrinolog në shenjën e parë të sëmundjes.
- Ushqyerja për fëmijët dhe të rriturit duhet të jetë e plotë dhe të përmbajë të gjithë përbërësit e nevojshëm të shëndetshëm.
- Trajtoni në kohë sëmundjet shoqëruese infektive dhe inflamatore të sistemit nervor qendror.
- Parandalimi i lëndimeve në zonën e kokës.
- Me patologjinë e zbuluar të gjëndrrës së hipofizës, trajtimi në kohë nuk do të lejojë zhvillimin patologjik të sëmundjes.
- Gjatë trajtimit është e nevojshme të monitorohet vazhdimisht niveli i hormonit të rritjes në gjak, të monitorohet nga një specialist i endokrinologjisë, si dhe nga një okulist të paktën një herë në gjashtë muaj.
Teprica e çfarë hormoni mund të shkaktojë akromegalinë?
hormoni somatotrop ( një hormon rritjeje) prodhohet në gjëndrrën e hipofizës. Normalisht, ky hormon tek fëmijët është përgjegjës për rritjen, si dhe zhvillimin e kockave dhe muskujve. Dhe tek të rriturit, ai kontrollon metabolizmin ( metabolizmin) - karbohidrate, yndyrë dhe ujë-kripë. Në trupin e një të rrituri, ky hormon vepron si më poshtë:
- stimulon sintezën e proteinave, dhe gjithashtu ndalon shkatërrimin e saj;
- rrit shkallën e djegies së yndyrës;
- redukton yndyrën e trupit;
- rrit masën e muskujve në krahasim me yndyrën;
- rrit nivelin e glukozës në gjak.
- hormoni somatoliberin ( prodhuar në hipotalamus);
- hormoni grelin prodhohet në mukozën e stomakut dhe hipotalamusin);
- Aktiviteti fizik;
- glukozë e ulët në gjak ( hipoglicemia);
- rritja e prodhimit të androgjeneve gjatë pubertetit.
Rritja e tepërt e qelizave të gjëndrrës së hipofizës çon më pas në zhvillimin e një tumori beninj ( adenoma), në të cilën zhvillohet akromegalia. Duhet të theksohet se me adenomën e hipofizës, akromegalia mund të shkaktohet vetëm nga rritja e prodhimit të hormonit somatotrop.
Zhvillimi i adenomës së hipofizës mund të kontribuojë në:
- dëmtim truri;
- sëmundjet infektive akute ose kronike ( p.sh malaria, meningjiti, tuberkulozi);
- rrjedha patologjike e shtatzënisë dhe lindjes;
- përdorimi afatgjatë i kontraceptivëve hormonalë.
- një rritje në madhësinë e kokës;
- një rritje në madhësinë e veshëve, buzëve, gjuhës, hundës dhe nofullës së poshtme;
- një rritje në madhësinë e krahëve dhe këmbëve ( sidomos ndalo);
- ulje e ndjeshmërisë së ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme;
- dobësi dhe lodhje e shtuar;
- dhimbje koke të shurdhër;
- ulje në fushën e shikimit;
- ndryshimi i lëkurës ( ka trashje të lëkurës, djersitje të shtuar, shfaqen papilloma dhe lytha);
- rritje e theksuar e qimeve në trup dhe fytyrë.
Për diagnostikimin e sëmundjeve që lidhen me sekretimin e dëmtuar të hormonit somatotrop, përdoret gjerësisht një test gjaku. Kjo analizë ju lejon të përcaktoni mungesën ose tepricën e hormonit të rritjes në trupin e njeriut.
Testet e mëposhtme përdoren për të studiuar nivelin e hormonit somatotropik:
- Testi i shtypjes. Përcakton hormonin e tepërt në gjak. Dymbëdhjetë orë para studimit, marrja e ushqimit duhet të përjashtohet. Në zyrë në ditën e studimit, përpara se të kryejë testin, pacienti do të duhet të gëlltisë sasinë e përshkruar të tretësirës së glukozës. Pas kësaj, në intervale të caktuara, pacienti do të marrë një mostër gjaku për përcaktimin e mëvonshëm të nivelit të hormonit somatotrop. Glukoza e pranuar në këtë rast do të tregojë se sa shtypet puna e gjëndrrës së hipofizës dhe prodhimi i hormonit të rritjes prej saj. Nëse, pas konsumimit të solucionit, niveli i hormonit mbetet i lartë, atëherë kjo do të thotë se gjëndrra e hipofizës po prodhon një prodhim të shtuar të këtij hormoni.
- Testi stimulues. Përcakton mungesën e hormonit të rritjes në gjak. Dymbëdhjetë orë para studimit, marrja e ushqimit duhet të përjashtohet. Në ditën e studimit, pacientit i merret gjaku, më pas administrohet në mënyrë intravenoze një ilaç i veçantë për të stimuluar prodhimin e hormonit somatotrop ( psh insulina, klonidina, arginina). Marrja e mostrave pasuese të gjakut bëhet në intervale të caktuara, përcaktohet niveli i hormonit në gjak dhe zbulohet shkalla në të cilën ilaçi i administruar provokon prodhimin e tij në gjëndrrën e hipofizës.
A është një adenoma e hipofizës shkaku i akromegalisë?
Gjëndra e hipofizës është një gjëndër e vogël endokrine e vendosur nën trurin e njeriut. Kjo gjëndër prodhon shumë hormone që rregullojnë aktivitetin e të gjitha gjëndrave të tjera ( p.sh tiroide, gonadat, veshkave).Adenoma e hipofizës është një tumor beninj i karakterizuar nga rritja e qelizave të lobit të përparmë të gjëndrës.
Aktualisht, ekziston klasifikimi i mëposhtëm i adenomës së hipofizës:
- hormonalisht aktive;
- hormonalisht joaktive nuk prodhon hormon);
- malinje ( jashtëzakonisht i rrallë).
- somatotropinoma (rritja e prodhimit të hormonit somatotropin);
- kortikotropinoma (rritja e prodhimit të hormonit adrenokortikotrop);
- prolaktinoma (rritja e prodhimit të hormonit laktotrop);
- tirotropinoma (rritja e prodhimit të hormonit stimulues të tiroides);
- gonadotropinoma (rritja e prodhimit të hormonit stimulues të folikulit).
Koncepti i akromegalisë vjen nga fjalët greke dhe do të thotë si vijon:
- « akron"- gjymtyrë;
- « megalos" - rrit.
Ka shenjat e mëposhtme të adenomës së hipofizës:
- ulje e shikimit;
- mungesa e menstruacioneve;
- djersitje e rëndë;
- dhimbje koke;
- dobësi;
- lodhje e shtuar.
- zmadhimi i hundës;
- shfaqja e mollëzave;
- rritja e harqeve superciliare;
- ndryshimi i kafshimit;
- divergjenca e dhëmbëve;
- një rritje në madhësinë e krahëve dhe këmbëve;
- dhimbje në gjymtyrë.
Në varësi të madhësisë së adenomës, dallohen:
- pikoadenoma (madhësia e tumorit nuk i kalon tre milimetra);
- mikroadenoma (madhësia e tumorit arrin dhjetë milimetra);
- makroadenoma (madhësia e tumorit është më shumë se dhjetë milimetra);
- adenoma gjigante (madhësia e tumorit nga dyzet deri në pesëdhjetë milimetra ose më shumë).
- lloji i tumorit;
- madhësia e adenomës;
- ashpërsia e rrjedhës së sëmundjes;
- shëndetin e përgjithshëm të pacientit;
- mosha e pacientit.
Gjithashtu, në trajtimin e kësaj sëmundjeje përdoret gjerësisht terapia me rrezatim dhe medikamente ( preparate hormonale) terapi.
Cila është patogjeneza e akromegalisë?
Akromegalia është një sëmundje e shkaktuar nga një rritje e nivelit të hormonit somatotropin në trup ( një hormon rritjeje).Një rritje në prodhimin e këtij hormoni mund të kontribuojë në:
- prishja e gjëndrrës së hipofizës;
- prishja e hipotalamusit.
Rreth 99% e rasteve të akromegalisë shoqërohen me adenoma të hipofizës. Adenoma është një tumor beninj që zhvillohet për shkak të faktit se qelizat e gjëndrës së përparme të hipofizës, për arsye të caktuara, fillojnë të ndahen intensivisht. Ndarja e tepërt e qelizave çon në faktin se niveli i hormonit somatotropin në trup rritet ndjeshëm, gjë që përfundimisht çon në zhvillimin e akromegalisë tek një person.
Akromegalia është një sëmundje e ngadaltë dhe karakterizohet nga një rritje graduale e simptomave. Fillimisht pacienti ka trashje të tipareve të fytyrës, zmadhim të hundës, veshëve dhe buzëve. Pastaj kafka, nofulla e poshtme, si dhe duart dhe këmbët fillojnë të rriten në madhësi. Vetë personi mund të mos i vërejë ndryshimet që ndodhin në pamje dhe të konsultohet me një mjek vetëm disa vjet pas fillimit të sëmundjes.
Ka arsyet e mëposhtme që mund të provokojnë formimin e një adenomi të hipofizës:
- dëmtim truri;
- sëmundjet infektive ( p.sh meningjiti, encefaliti, bruceloza);
- përdorimi afatgjatë i kontracepsionit hormonal oral;
- ecuria patologjike e shtatzënisë.
Madhësia e një tumori të hipofizës mund të ndryshojë nga disa milimetra në disa centimetra. Me një periudhë të mëvonshme të rrjedhjes, madhësia e rritur e gjëndrrës së hipofizës fillon të ngjesh zonat përreth të trurit, duke përfshirë enët dhe nervat e mëdhenj. Në këtë drejtim, një person fillon të zhvillojë sy ( p.sh. zvogëlimi i mprehtësisë vizuale, zvogëlimi i fushës së shikimit), neurologjike ( p.sh ngritje, dhimbje koke) dhe simptoma të tjera.
Çrregullimi i hipotalamusit
Hipotalamusi së bashku me gjëndrën e hipofizës formojnë kompleksin hipotalamus-hipofizë, në të cilin hipotalamusi kontrollon prodhimin e hormoneve të hipofizës.
Hormonet e sekretuara nga hipotalamusi ndahen në grupet e mëposhtme:
- çlirimin e hormoneve. Ky grup përfshin shtatë hormone që aktivizojnë prodhimin e hormoneve të gjëndrrës së përparme të hipofizës. Kjo përfshin hormone të tilla si prolaktoliberina ( stimulon sekretimin e prolaktinës), tiroliberina ( stimulon sekretimin e hormonit stimulues të tiroides), somatoliberin ( stimulon sekretimin e hormonit të rritjes) dhe të tjerët.
- Statinat. Këto hormone, përkundrazi, pengojnë prodhimin e hormoneve nga gjëndrra e përparme e hipofizës. Këto përfshijnë somatostatin ( frenon sekretimin e hormonit të rritjes), prolaktostatin ( frenon sekretimin e prolaktinës) dhe melanostatin ( pengon sekretimin e melanotropinës).
- Hormonet e gjëndrrës së pasme të hipofizës. Hipotalamusi prodhon hormone të tilla si oksitocina dhe vazopresina, të cilat më pas lëshohen në gjëndrën e hipofizës.
Nëse hipotalamusi nuk funksionon, një person mund të përjetojë simptomat e mëposhtme:
- obeziteti;
- shqetësimi i gjumit ( përgjumje e shtuar);
- ndryshimi i termorregullimit ( një rritje e temperaturës së trupit mbi normale, më rrallë ulje e saj);
- rritje e oreksit;
- hipodinamia ( reduktuar aktivitetin motorik);
- diabeti insipidus;
- çrregullime psikoemocionale;
- rritja e qimeve në trup dhe fytyrë.
Cilat janë fazat e akromegalisë?
Ekzistojnë fazat e mëposhtme të akromegalisë:
- preakromegalia;
- hipertrofike;
- tumor;
- kaheksi.
| Faza e akromegalisë | Përshkrim |
| Faza preakromegalike | Karakterizohet nga simptoma të dobëta fillestare. Sëmundja në këtë fazë mund të zbulohet vetëm në bazë të rezultateve të studimeve, një test gjaku për të zbuluar nivelin e somatotropinës dhe një tomografi të kompjuterizuar të trurit. |
| stadi hipertrofik | Në këtë fazë, vërehet ashpërsia e shenjave të akromegalisë:
|
| Faza e tumorit | Në këtë periudhë të sëmundjes dalin në pah shenjat e ngjeshjes së pjesëve të trurit që ndodhen rreth gjëndrrës së hipofizës ( p.sh. enët, nervat). Në fazën e tumorit, pacienti mund të përjetojë simptomat e mëposhtme:
|
| faza e kaheksisë | Ka një lodhje të trupit si pasojë e akromegalisë. Ka ndryshime distrofike në organet e brendshme të prekura me zhvillimin e pamjaftueshmërisë së tyre. Gjithashtu në këtë fazë mund të ndodhë hemorragji në adenomën e hipofizës, e ndjekur nga vdekja. |
Ekzistojnë shkallët e mëposhtme të ashpërsisë së akromegalisë:
- ashpërsi e lehtë;
- ashpërsi mesatare;
- shkallë e rëndë.
| Ashpërsia | Përshkrim |
| Shkalla e dritës | Pacienti nuk ka nevojë për shtrimin në spital. Aftësia për të vetë-shërbyer dhe për të kryer punë me ashpërsi mesatare ruhet. |
| Shkalla mesatare | Pacienti është aktiv shumicën e ditës. Aftësia për të vetë-shërbyer ruhet, megjithatë, një person nuk mund të kryejë më punë me ashpërsi të moderuar me një shkallë të caktuar sëmundjeje. |
| Shkallë e rëndë | Pacientit i mungojnë aftësitë e vetëshërbimit, si dhe aftësia për të kryer punë të ndryshme fizike. Pacientit me këtë shkallë i tregohet shtrimi në spital dhe pushimi në shtrat. |
Sipas aktivitetit të procesit, akromegalia mund të jetë:
- aktive;
- joaktive.
- beninje;
- malinje.
Si ta trajtojmë akromegalinë me mjete juridike popullore?
Akromegalia është një sëmundje e ngadaltë që zhvillohet për shkak të prodhimit të tepërt të hormonit somatotrop. hormoni i rritjes). Çrregullimet hormonale që ndodhin në trupin e njeriut me këtë sëmundje nuk mund të eliminohen me ndihmën e mjeteve juridike popullore. Dhe mungesa e trajtimit në kohë mund të çojë në paaftësi të hershme të pacientit dhe një ulje të jetëgjatësisë. Për këtë arsye nuk rekomandohet trajtimi i akromegalisë me metoda alternative dhe nëse shfaqen simptoma të sëmundjes duhet sa më shpejt të kërkoni ndihmë nga një specialist. Mjeku që merr pjesë do të përshkruajë studimet e nevojshme, do të identifikojë shkakun e sëmundjes dhe do të përshkruajë trajtimin e duhur. Trajtimi për këtë gjendje mund të përfshijë medikamente ( p.sh., analogët e somatostatinës, agonistët e receptorit të dopaminës), nderhyrje kirurgjikale ( me adenomën e hipofizës), si dhe terapi me rrezatim.
Me akromegalinë, një person mund të përjetojë simptomat e mëposhtme:
- rritje graduale e gjymtyrëve të trupit ( p.sh hunda, mjekra, veshët, këmbët dhe duart);
- një rritje në madhësinë e organeve të brendshme;
- dëmtimi i shikimit;
- shkelje e ciklit menstrual tek gratë;
- infertilitet;
- dobësi;
- lodhje e shtuar;
- ndryshimi i zërit ( duke u ashpërsuar);
- ndryshimi i skeletit ( psh zgjerimi i hapsirave nderbrinjore, lakimi i shtylles kurrizore);
- djersitje e shtuar;
- dështim të frymëmarrjes.
Çfarë ndryshimesh të fytyrës vërehen në akromegalinë?
Akromegalia është një sëmundje e ngadaltë afatgjatë në të cilën një person fillimisht ka një trashje të tipareve të fytyrës dhe më pas një rritje të dukshme të tyre në madhësi. Me akromegalinë, pacienti ka një rritje në:
- hundë
- veshët;
- harqe superciliare;
- mollëza;
- gjuhe;
- mjekër.
Lëkura e fytyrës zbehet, bëhet më edematoze dhe e dendur. Për shkak të rritjes së madhësisë së djersës dhe gjëndrave dhjamore tek njerëzit, ka një rritje të sekretimit të djersës dhe sebumit. Këto ndryshime më pas çojnë në formimin e rrudhave të ashpra dhe të thella në fytyrë, rënien e qepallave dhe trashjen e buzëve ( sidomos buzën e poshtme). Përveç kësaj, lythat dhe papillomat mund të shfaqen në lëkurën e njeriut.
Gjithashtu, për shkak të ndryshimit të sfondit hormonal, pacienti rrit rritjen e qimeve si në trup ashtu edhe në fytyrë. Pra, tek gratë me akromegali, mund të vërehet rritje e shtuar e mustaqeve dhe mjekrës.
Me akromegalinë, pacienti mund të përjetojë gjithashtu simptomat e mëposhtme:
- dhimbje koke, zakonisht në rajonet e përkohshme dhe ballore;
- rritje e presionit intrakranial;
- ulje e mprehtësisë vizuale;
- ulje në fushën e shikimit;
- humbje dëgjimi;
- një rritje në madhësinë e gjymtyrëve dhe organeve të brendshme;
- dobësi;
- ulje e kapacitetit të punës;
- shkelje e ciklit menstrual;
- infertilitetit.
- kafka;
- shalë turke ( prerje në të cilën shtrihet gjëndrra e hipofizës);
- nofullën e poshtme;
- sinuset paranazale;
- mollëza;
- harqe superciliare;
- protuberancë okupitale.
Cilat barna përshkruhen për akromegalinë?
Trajtimi medikamentoz për akromegalinë mund të përshkruhet në rastet e mëposhtme:
- faza e hershme e sëmundjes;
- refuzimi i pacientit për t'iu nënshtruar trajtimit kirurgjik;
- prania e kundërindikacioneve për ndërhyrje kirurgjikale ose terapi rrezatimi;
- efikasitet i ulët i terapisë me rrezatim.
- analoge të somatostatinës;
- agonistët e receptorëve të dopaminës.
Ilaçet nga ky grup farmakologjik veprojnë në mënyrë të ngjashme me hormonin somatostatin të sekretuar nga hipotalamusi, domethënë, ata shtypin prodhimin e hormonit somatotropik, duke ulur nivelin e tij në plazmën e gjakut dhe gjithashtu duke zvogëluar manifestimet e akromegalisë.
Analogët e somatostatinës mund të përdoren kur trajtimi i sëmundjes me dopaminomimetikë është i paefektshëm.
- Sandostatin;
- Somatulin.
| Emri i barit | Substanca aktive | Doza dhe mënyra e administrimit |
| Sandostatin
| Oktreotidi | Ilaçi administrohet në mënyrë nënlëkurore në një dozë prej 0,05 - 0,1 mg ( 50-100 mcg) në intervale prej tetë ose dymbëdhjetë orësh. Nëse është e nevojshme, doza mund të rritet në 0,2 - 0,3 mg ( doza maksimale ditore është një miligram e gjysmë). Mjeku duhet të përshkruajë sasinë e kërkuar të barit individualisht, në varësi të nivelit të hormonit somatotrop në gjak. Nëse pas tre muajsh trajtimi përqendrimi i hormonit nuk ulet, atëherë rekomandohet të ndërpritet përdorimi i barit. |
| Somatulin | Lanreotidi | Fillimisht, ilaçi i administrohet pacientit në bazë të provës, pas së cilës përcaktohet niveli i hormonit somatotrop në gjak. Nëse ilaçi i prezantuar nuk ka sjellë rezultate, përdorimi i tij i mëtejshëm konsiderohet i papërshtatshëm. Doza dhe kohëzgjatja e trajtimit përcaktohet individualisht nga mjeku që merr pjesë. Sidoqoftë, si rregull, tridhjetë miligramë të barit administrohen në mënyrë intramuskulare një herë në dy javë ( mund të përshkruajë një injeksion një herë në dhjetë ditë). |
Në vendin e injektimit mund të shfaqen skuqje, kruajtje, djegie dhe dhimbje.
Marrja e këtyre barnave mund të shkaktojë efektet anësore të mëposhtme:
- humbje e oreksit;
- nauze dhe të vjella;
- çrregullimi i jashtëqitjes diarre, jashtëqitje të yndyrshme);
- prishja e mëlçisë;
- nivele të rritura të bilirubinës;
- reaksione alergjike;
- hiperglicemia ose hipoglicemia.
Agonistët e receptorit të dopaminës
Ilaçet hormonale nga ky grup farmakologjik stimulojnë receptorët e dopaminës dhe zvogëlojnë prodhimin e hormonit të prolaktinës në gjëndrën e përparme të hipofizës. Gjithashtu, këto barna reduktojnë prodhimin e hormonit të rritjes, kështu që ato përdoren gjerësisht në trajtimin e akromegalisë, veçanërisht në lidhje me terapinë me rrezatim ose kirurgji.
Me akromegalinë, mund të përshkruhen barnat e mëposhtme:
- Parlodel;
- Abergin;
- Norprolak.
| Emri i barit | Substanca aktive | Doza dhe mënyra e administrimit |
| Parlodel | Bromokriptina | Fillimisht, 1.25 mg përshkruhet dy deri në tre herë në ditë. Në rast të tolerancës normale të barit dhe efektivitetit të trajtimit, doza rritet gradualisht. Katër ditët e ardhshme rekomandohen dhjetë miligramë, pas së cilës doza rritet në njëzet deri në njëzet e pesë miligramë katër herë në ditë. Nëse ka indikacione, doza e barit mund të rritet në tridhjetë deri në dyzet gram. |
| Abergin
| Bromokriptina | Sasia fillestare e barit përfshin administrimin oral prej 1.25 mg dy deri në tre herë në ditë. Më pas, nën kontrollin e nivelit të hormonit të rritjes në gjak, doza ditore mund të rritet në tetë ( dy tableta) - njëzet ( pesë tableta) miligram. |
| Norprolak | Kuinagolid | Ilaçi administrohet nga goja në një sasi prej 0,15 - 0,3 mg dy herë në ditë gjatë vakteve. |
Kur merr këto barna, një person mund të përjetojë efektet anësore të mëposhtme:
- etje;
- nauze ose të vjella;
- çrregullimi i jashtëqitjes kapsllëk);
- marramendje dhe dhimbje koke;
- dobësi e rëndë;
- përgjumje e shtuar;
- reaksione alergjike;
- ndjenja e ftohjes në ekstremitete;
- rritje e aktivitetit psikomotor;
- shqetësim i vetëdijes.
- Kirurgjia. Për të hequr një adenoma të hipofizës, përdoret në mënyrë efektive kirurgjia, në të cilën tumori hiqet duke përdorur instrumente endoskopike. Rezultatet e studimeve tregojnë se nëse madhësia e adenomës ishte deri në një centimetër, atëherë 90% e pacientëve arritën remision pas operacionit. Nëse tumori është më i madh se një centimetër, atëherë mund të hiqet në dy faza.
- Terapia me rrezatim. Kjo metodë konsiston në faktin se zona e prekur e gjëndrrës së hipofizës është e ekspozuar ndaj rrezatimit me rreze gama ose një rreze protoni. Terapia me rrezatim mund të përdoret njëkohësisht me trajtimin kirurgjik ose vetëm. Trajtimi zakonisht përfshin katër kurse rrezatimi nën monitorimin e rregullt të rezultateve të hulumtimit.
A ndikon akromegalia në shtatzëni?
Akromegalia është një sëmundje serioze në të cilën ka një prodhim të tepërt të hormonit somatotrop. Kjo sëmundje zakonisht zhvillohet midis moshës 30 dhe 50 vjeç. Figura klinike e akromegalisë përfshin një rritje në madhësinë e gjymtyrëve ( p.sh duart, këmbët, hunda, mjekra) dhe organet e brendshme, neurologjike ( p.sh dobësi, lodhje, dhimbje koke) dhe oftalmike ( p.sh. zvogëlimi i mprehtësisë vizuale) simptomat.
Gjithashtu tek gratë, kjo sëmundje shkakton ndryshimet e mëposhtme:
- parregullsi menstruale (deri në mungesë të menstruacioneve - amenorrhea);
- galaktorrea (një gjendje patologjike në të cilën ka një lëshim të qumështit nga gjëndrat e qumështit);
- infertilitetit.
Pas fillimit të shtatzënisë, gjatë rrjedhës së saj normale, gjëndra e hipofizës pëson një sërë ndryshimesh. Për shembull, nën veprimin e steroideve seksuale të placentës, shfaqet hiperplazia e qelizave sekretuese të prolaktinës ( laktotrofet) dhe nivele të rritura të prolaktinës. Gjithashtu, një grua ka një rritje të përqendrimit të hormonit të rritjes. Në të njëjtën kohë, trupi shtyp prodhimin e hormoneve folikul-stimuluese dhe luteinizuese. Madhësia e gjëndrrës së hipofizës deri në fund të shtatzënisë mund të rritet dy deri në tre herë. Të gjitha këto ndryshime janë fiziologjike dhe trupi i gruas shtatzënë përshtatet lehtësisht me to, gjë që garanton mbrojtjen e fëmijës dhe zhvillimin normal.
Sidoqoftë, duhet të theksohet se nëse trupi i një gruaje shtatzënë dobësohet dhe dështon, atëherë një grua në këtë periudhë mund të diagnostikohet me një përkeqësim të një sëmundjeje të trajtuar më parë ose zhvillimin e një të re ( psh adenoma e hipofizës).
Tek një grua, infertiliteti me akromegalinë mund të shoqërohet me një çrregullim hormonal në punën e kompleksit hipotalamus-hipofizë-vezore. Megjithatë, me trajtimin e përzgjedhur në mënyrë adekuate të sëmundjes, aftësia për të mbetur shtatzënë tek gratë pas terapisë, si rregull, kthehet.
Nëse akromegalia filloi të zhvillohet gjatë shtatzënisë, ose ngjizja ndodhi gjatë periudhës së sëmundjes, atëherë një nivel i rritur i hormonit somatotrop mund të ndikojë në shëndetin e nënës në një masë më të madhe sesa fetusi, pasi ky hormon nuk është në gjendje të kalojë nëpër pengesë placentare.
Trajtimi i akromegalisë gjatë shtatzënisë përcaktohet individualisht dhe varet nga faktorët e mëposhtëm:
- ashpërsia e sëmundjes;
- gjendja e përgjithshme e gruas shtatzënë;
- madhësia e adenomës së hipofizës.
Në 30% të meshkujve, akromegalia shkakton mosfunksionim erektil, domethënë çon në zhvillimin e impotencës.
Çfarë është gjigantizmi i pjesshëm?
Gigantizmi i pjesshëm ose i pjesshëm është një rritje në një pjesë të caktuar të trupit, për shembull, gishtat e këmbëve, duart ose gjysmën e trupit. Kjo sëmundje është e lindur. Më shpesh, një fëmijë lind me një zonë tashmë të zgjeruar të trupit, më rrallë rritja patologjike mund të vërehet më vonë. Aktualisht, dallohen shkaqet e mëposhtme që mund të çojnë në zhvillimin e gjigantizmit të pjesshëm:
- Mekanike. Për shkak të pozicionit të gabuar të fetusit në zgavrën e mitrës, mund të ndodhë ngjeshja e pjesëve të caktuara të trupit, për shembull, nga kordoni i kërthizës. Kjo mund të çojë në zhvillimin e stagnimit dhe më pas një rritje të madhësisë së zonës së ngjeshur.
- Embrionale. Gjatë zhvillimit të fetusit, mund të ketë një shkelje të formimit të strukturave të trupit ( për shembull, shtrimi i gabuar i sistemit kockor ose vaskular), e cila përfundimisht mund të çojë në rritjen e rritjes së pjesëve të caktuara të trupit.
- Nervo-trofike. Karakterizohet nga ndryshime neurotrofike ( p.sh dëmtimi i fibrave simpatike), në të cilën mund të vërehet një rritje në sipërfaqen e trupit.
- rritja e madhësisë së zonës së prekur të trupit në gjatësi dhe gjerësi;
- rritja e tepërt e indeve të buta;
- ndryshimet e jashtme kozmetike në një pjesë të caktuar të trupit.
Makrodaktilia mund të jetë e dy llojeve:
- e vërtetë, në të cilën ka një rritje të shtuar të indeve të buta dhe kockave të gishtërinjve ( kockat metatarsale dhe falangat);
- i rremë, e cila karakterizohet nga çrregullime të lindura të rrjetit vaskular, si pasojë e të cilave fëmija ka rritje të gishtave të këmbës.
Më shpesh ka një rritje në madhësinë e gishtit të dytë dhe të tretë, gjë që më pas çon në një rritje në madhësinë e të gjithë këmbës. Gjatë rritjes, gishtat e prekur fillojnë të marrin një pozicion të detyruar, të përkulen ose të shpërndahen shumë.
Në diagnostikimin e kësaj sëmundjeje, përdoret gjerësisht një ekzaminim vizual i pacientit, si dhe një ekzaminim me rreze x, në të cilin mund të shihet një rritje e kockave të zonës së studiuar të trupit në gjatësi dhe gjerësi.
Në trajtimin e kësaj sëmundjeje, si rregull, përdoret ndërhyrja kirurgjikale, në të cilën mund të kryhet:
- heqja e indeve të buta;
- fshirje ( rezeksioni) seksioni i pllakës epifizare;
- çartikulim i pjesshëm ose i plotë i gishtave.
Cilat janë shenjat e gjigantizmit tek fëmijët?
Gigantizmi është një sëmundje që zhvillohet në fëmijëri për shkak të prodhimit të tepërt të hormonit somatotrop. një hormon rritjeje).Ka arsyet kryesore të mëposhtme që mund të ndikojnë në rritjen e nivelit të hormonit të rritjes:
- adenoma e hipofizës;
- dëmtim në kokë;
- sëmundjet infektive që prekin sistemin nervor p.sh meningjiti, encefaliti).
Me gjigantizëm, vërehen ndryshimet e mëposhtme:
- rritje e lartë;
- zgjatja e gjymtyrëve;
- madhësi joproporcionale e vogël e kokës;
- shkelje e aktivitetit seksual;
- ndryshime në sferën psiko-emocionale;
- kapaciteti i zvogëluar i punës;
- zhvillimi i infertilitetit është i mundur.
- lodhje e shtuar;
- dobësi;
- ulje e shikimit;
- dhimbje koke ( për shkak të rritjes së presionit intrakranial);
- marramendje;
- mpirje e gjymtyrëve;
- artralgji ( dhimbje kyçesh);
- dhimbje gjatë aktivitetit fizik;
- çrregullime menstruale ( deri në zhdukjen e menstruacioneve).
- mosfunksionimi i gjëndrës tiroide hipotiroidizmi ose hipertiroidizmi);
- presioni i rritur i gjakut;
- infrakt;
- dëmtimi i mëlçisë;
- dështim të frymëmarrjes.
- e vërtetë, në të cilën ka një rritje proporcionale në madhësinë e të gjitha pjesëve të trupit dhe mungesë të shkeljeve të funksioneve mendore dhe fiziologjike;
- i pjesshëm, e karakterizuar nga një rritje në pjesë të veçanta të trupit ( p.sh gishtat e këmbëve, duart ose gjysma e trupit);
- akromegalike, e shoqëruar me një rritje të theksuar të gjymtyrëve ( p.sh., gjymtyrët e sipërme dhe të poshtme, si dhe hunda, mjekra);
- splankomegalia, e karakterizuar nga një rritje në madhësinë dhe masën e organeve të brendshme;
- eunukoid në të cilat ka mungesë ose moszhvillim të karakteristikave sekondare seksuale për shkak të ndërprerjes së gjëndrave seksuale;
- cerebrale, shoqëruar me shkelje të intelektit për shkak të dëmtimit të trurit.
- ekzaminimi vizual i pacientit;
- hulumtime laboratorike ( test gjaku për të përcaktuar nivelin e hormonit somatotrop);
- diagnostifikimi instrumental ( p.sh., tomografia e kompjuterizuar, rëntgen, rezonanca magnetike).
Akromegalia është një proces patologjik në të cilin funksionimi i gjëndrrës së përparme të hipofizës është i dëmtuar. Sëmundja e akromegalisë shfaqet pas përfundimit të rritjes, e shoqëruar me një zgjerim të pjesëve të fytyrës të kafkës, këmbëve dhe duarve.
Provokuesi i akromegalisë është rritja e përqendrimit të hormonit somatotrop. Zhvillimi i sëmundjes në adoleshencë quhet gjigantizëm.
Shkaqet rrënjësore dhe fazat e akromegalisë
Gjëndra e hipofizës prodhon hormonin somatotrop (GH), i cili është përgjegjës për formimin e skeletit muskuloskeletor në fëmijëri, dhe tek të rriturit kontrollon metabolizmin e kripës së ujit.
Në pacientët me akromegali, ka një shkelje të prodhimit të këtij hormoni dhe një rritje të përqendrimit të tij në gjak. Një adenoma e hipofizës në akromegali ndodh kur qelizat e gjëndrrës së hipofizës rriten.
Ekspertët besojnë se shkaku më i zakonshëm i akromegalisë është adenoma e hipofizës, e cila mund të formohet në prani të tumoreve të hipotalamusit, lëndimeve të kokës dhe sinusitit kronik. Faktori trashëgues luan një rol të rëndësishëm në zhvillimin e akromegalisë.
Akromegalia karakterizohet nga një kurs afatgjatë, manifestimet e saj varen nga faza e zhvillimit:
Preacromegalia karakterizohet nga një rritje e lehtë e nivelit të hormonit të rritjes, si rezultat i të cilit praktikisht nuk ka shenja të manifestimit të patologjisë;
Faza hipertrofike - vërehen simptoma të shprehura qartë të sëmundjes;
Faza e tumorit karakterizohet nga një rritje e presionit intrakranial dhe shqetësime në funksionimin e sistemit vizual dhe nervor;
Kaheksi - ka një lodhje të pacientit.
Për shkak të zhvillimit të gjatë në fazën e parë të akromegalisë, nuk vërehen shenja të jashtme.
Manifestimet klinike
Simptomat e akromegalisë tek fëmijët dhe të rriturit përfshijnë:
Dhimbje në shtyllën kurrizore dhe nyje për shkak të destabilizimit të tyre dhe zhvillimit të artropatisë;
Flokë të tepërt të modelit mashkullor tek femrat;
Zgjerimi i boshllëqeve midis dhëmbëve, një rritje në pjesë të ndryshme të fytyrës, trashje e lëkurës;
Shfaqja e rritjeve vilë-lythore;
Zgjerimi i gjëndrës tiroide;
Rënie e aftësisë për punë, lodhje;
Zhvillimi i patologjive kardiovaskulare që mund të çojnë në vdekje;
Zhvillimi i diabetit;
Shkelja e pigmentimit të lëkurës;
Shkelja e sistemit të frymëmarrjes.
Me akromegalinë e gjëndrrës së hipofizës, qelizat e shëndetshme shtrydhen, duke provokuar:
Ulje e fuqisë dhe dëshirës seksuale tek meshkujt;
Sterilitet, shkelje e menstruacioneve tek gratë;
Migrena të shpeshta që nuk janë të përshtatshme për trajtim mjekësor.
Diagnoza
Diagnoza e akromegalisë dhe gjigantizmit është e mundur në bazë të të dhënave: MRI e trurit, simptomat, radiografia e këmbës, parametrat biokimikë.
Ndër studimet laboratorike, dallohet përcaktimi i përqendrimit të hormonit të rritjes dhe faktorit të rritjes-1 të ngjashëm me insulinën. Normalisht, niveli i hormonit të rritjes nuk është më shumë se 0.4 μg / l, dhe IGF-1 korrespondon me treguesit normativë sipas gjinisë dhe moshës së subjektit. Me devijime, prania e sëmundjes nuk mund të përjashtohet.
Rrezet X të këmbës merren për të vlerësuar trashësinë e indeve të buta të saj. Vlerat e referencës për burrat janë deri në 21 mm, për gratë - deri në 20 mm.
Nëse diagnoza është vendosur tashmë, patogjeneza e akromegalisë studiohet dhe përcaktohen devijimet në punën e hipofizës dhe hipotalamusit.
Tomografia e kompjuterizuar e organeve të legenit, kraharorit, retroperitoneumit, organeve mediastinale kryhet në mungesë të patologjive të hipofizës dhe në prani të manifestimeve biokimike dhe klinike të sëmundjes së akromegalisë.
Masat terapeutike për akromegalinë
Qëllimi kryesor i kryerjes së masave terapeutike për një patologji të tillë është normalizimi i prodhimit të somatotropinës, domethënë sjellja e saj në një gjendje faljeje.
Për këtë përdoren metodat e mëposhtme:
Terapia kirurgjikale përdoret në dy lloje: transkraniale dhe transfenoide. Zgjedhja bëhet nga neurokirurgu. Ndërhyrja kirurgjikale kryhet për të hequr një mikroadenoma ose rezeksion të pjesshëm të një makroadenome.
Ekspozimi ndaj rrezatimit kryhet në mungesë të efektit pas terapisë kirurgjikale; për këtë, mund të përdoren thika gama, një rreze protoni dhe një përshpejtues linear.
Në terapinë me ilaçe, përdoren grupet e mëposhtme të barnave: antagonistët e hormonit të rritjes, analogët e somatostatinës, agjentët dopaminergjikë.
Metoda e kombinuar e trajtimit përdoret sipas rekomandimeve të mjekut.
Zgjedhja e masave terapeutike duhet të kryhet së bashku me një specialist i cili ka studiuar patogjenezën e akromegalisë, simptomat dhe rezultatet e studimeve biokimike të pacientit.
Sipas statistikave, operacioni konsiderohet më efektivi, rreth 30% e të operuarve shërohen plotësisht dhe pjesa tjetër kanë një periudhë faljeje të qëndrueshme.
Trajtimi në kohë i sëmundjeve që prekin nazofaringën;
Shmangni dëmtimin e kokës.
Nëse keni ndonjë shenjë të dyshimtë, konsultohuni me një endokrinolog. Nuk është e nevojshme vetë-diagnostikimi dhe aq më tepër trajtimi.
Simptomat
Manifestimet klinike të akromegalisë janë për shkak të rritjes së prodhimit të somatotropinës, një hormon specifik i rritjes që sintetizohet nga gjëndrra e hipofizës, ose sëmundjeve që shkaktojnë zhvillimin e formacioneve tumorale (adenomat e hipofizës, tumoret e trurit, metastazat nga organet e largëta).
Shkaqet e zhvillimit të sëmundjes qëndrojnë në hiperprodhimin e hormonit somatotrop, i cili është i natyrës primare hipofizare, ose ka origjinë hipotalamike.
Në përgjithësi pranohet se procesi patologjik që zhvillohet në moshë të re, avantazhi në adoleshencë, quhet gjigantizëm. Një tipar karakteristik i gjigantizmit tek fëmijët është rritja e shpejtë dhe proporcionale e organeve, indeve, eshtrave të skeletit dhe ndryshimeve hormonale. Një proces i ngjashëm që zhvillohet pas ndërprerjes së rritjes së trupit quhet akromegalia në moshën madhore. Simptomat karakteristike të akromegalisë janë një rritje joproporcionale e organeve, indeve dhe eshtrave të trupit, si dhe zhvillimi i sëmundjeve shoqëruese.
Shenjat e gjigantizmit tek fëmijët
Shenjat e hershme të akromegalisë (gjigantizmit) tek fëmijët mund të zbulohen disa kohë pas fillimit të zhvillimit të saj. Nga pamja e jashtme, ato manifestohen në rritjen e shtuar të gjymtyrëve, të cilat në mënyrë të panatyrshme trashen dhe bëhen të lirshme. Në të njëjtën kohë, mund të vërehet se kockat zigomatike, harqet superciliare rriten, shfaqet hipertrofia e hundës, ballit, gjuhës dhe buzëve, si rezultat i së cilës tiparet e fytyrës ndryshojnë, bëhen më të trashë.
Çrregullimet e brendshme karakterizohen nga ënjtje në strukturat e fytit dhe sinuseve, gjë që shkakton ndryshim në timbrin e zërit, duke e bërë atë më të ulët. Disa pacientë ankohen për gërhitje. Në foto, akromegalia tek fëmijët dhe adoleshentët manifestohet me rritje të lartë, pjesë të trupit të zmadhuara në mënyrë të panatyrshme, gjymtyrë të zgjatura për shkak të zgjerimit të pakontrolluar të kockave. Zhvillimi i sëmundjes shoqërohet gjithashtu me ndryshime hormonale, simptomat e të cilave janë:
djersitje e shtuar;
hipersekretimi i gjëndrave dhjamore;
nivele të rritura të sheqerit në gjak;
rritje e kalciumit në urinë;
gjasat e zhvillimit të sëmundjes së gurëve të tëmthit;
ënjtja e gjëndrës tiroide dhe prishja e funksionimit të saj.
Shpesh në moshë të re vërehet një përhapje karakteristike e indeve lidhëse, e cila shkakton shfaqjen e formacioneve tumorale dhe ndryshime në organet e brendshme: zemër, mëlçi, mushkëri, zorrë. Shumë shpesh mund të shihni në foton e të porsalindurve me akromegali të qafës, një tipar karakteristik i së cilës është zgjatja e muskujve sternokleidomastoid.
Simptomat e akromegalisë tek të rriturit
Hiperprodhimi i hormonit somatotrop shkakton çrregullime patologjike në trupin e një të rrituri, të cilat çojnë në një ndryshim në pamjen e tij, gjë që mund të shihet qartë në foton e tij ose personalisht. Si rregull, kjo manifestohet në rritjen joproporcionale të pjesëve individuale të trupit, duke përfshirë ekstremitetet e sipërme dhe të poshtme, duart, këmbët dhe kafkën. Ashtu si tek fëmijët, tek pacientët e rritur, balli, hunda, forma e buzëve, harqet superciliare, kockat zigomatike, nofulla e poshtme ndryshojnë, si pasojë rriten hapësirat ndërdhëmbore. Shumica e pacientëve kanë makroglosia, një zmadhim jonormal i gjuhës.
Simptomat e akromegalisë, shkaqet e së cilës në të rriturit në shumicën e rasteve janë adenoma e hipofizës, përfshijnë deformimin e skeletit, në veçanti, lakimin e shtyllës kurrizore, një rritje të gjoksit, e ndjekur nga zgjerimi i hapësirave ndërbrinjore, ndryshime patologjike në nyje. . Hipertrofia e kërcit dhe indeve lidhëse çon në lëvizje të kufizuar të kyçeve, duke rezultuar në artralgji.
Shpesh pacientët ankohen për dhimbje koke të shpeshta, lodhje, dobësi të muskujve, ulje të performancës. Kjo është për shkak të një rritje në madhësinë e muskujve me distrofinë e mëvonshme të fibrave të muskujve. Në të njëjtën kohë, hipertrofia e miokardit mund të shfaqet, duke u kthyer në distrofi të miokardit, duke shkaktuar zhvillimin e dështimit të zemrës.
Pacientët tek të cilët simptomat e akromegalisë përparojnë shpesh fotografohen me ndryshime karakteristike në pamje që i bëjnë ata të duken të ngjashëm me njëri-tjetrin. Megjithatë, organet dhe sistemet e brendshme janë gjithashtu subjekt i ndryshimeve. Pra, tek gratë, cikli menstrual është i shqetësuar, zhvillohet infertiliteti, galaktorrea - lëshimi i qumështit nga thithkat në sfondin e mungesës së shtatzënisë. Shumë pacientë, pavarësisht nga gjinia dhe mosha, diagnostikohen me sindromën e apnesë së gjumit, në të cilën zhvillohet gërhitja e rëndë.
Në mungesë të trajtimit, si rregull, prognoza mbetet zhgënjyese. Përparimi i çrregullimeve patologjike çon në paaftësi të plotë, dhe gjithashtu rrit rrezikun e vdekjes së parakohshme, e cila ndodh si pasojë e sëmundjeve të zemrës. Jetëgjatësia e pacientëve me sëmundje të akromegalisë është ulur ndjeshëm dhe nuk arrin 60 vjet.
Diagnostifikimi
Diagnostifikimi i akromegalisë është mjaft i thjeshtë, veçanërisht në fazat e mëvonshme, pasi manifestimet e jashtme të saj janë specifike. Megjithatë, ekziston një kategori e caktuar sëmundjesh, simptomat e të cilave në shumë mënyra janë të ngjashme me ato të akromegalisë. Për të kryer diagnozën diferenciale dhe për të konfirmuar (ose përjashtuar) praninë e akromegalisë, përshkruhet konsulta e një endokrinologu, si dhe metoda vizuale, laboratorike dhe instrumentale për diagnostikimin e akromegalisë.
Ekzaminimi vizual i pacientit
Para se të përshkruajë procedurat e nevojshme diagnostike dhe trajtimin e duhur, mjeku mbledh një anamnezë, përcakton predispozitën trashëgimore për zhvillimin e kësaj sëmundjeje dhe gjithashtu kryen një ekzaminim objektiv - palpim, goditje, auskultim. Bazuar në rezultatet e ekzaminimit fillestar, përshkruhen procedurat e nevojshme diagnostikuese.
Metodat e diagnostikimit laboratorik
Për të diagnostikuar akromegalinë përdoren metoda tradicionale laboratorike: analizat e gjakut dhe urinës. Megjithatë, më informueset dhe për këtë arsye më shpesh të përdorura prej tyre janë përcaktimi i hormoneve në gjak në akromegalinë: STH - hormoni i rritjes somatotropike dhe faktori i rritjes i ngjashëm me insulinën - IGF-1.
Përcaktimi i nivelit të hormonit të rritjes
Konfirmimi i zhvillimit të gjigantizmit ose akromegalisë është një përmbajtje e shtuar në gjak e somatotropinës, një hormon i rritjes që prodhohet nga gjëndrra e përparme e hipofizës. Një tipar dallues i prodhimit të hormonit të rritjes është ciklikiteti, prandaj, për të kryer një test për të përcaktuar nivelin e tij, praktikohet kampionimi i shumëfishtë i gjakut:
në rastin e parë, kryhet një kampionim tre herë me një interval prej 20 minutash, pas së cilës serumi përzihet dhe përcaktohet niveli mesatar i hormonit të rritjes;
në rastin e dytë merren pesë mostra gjaku me një interval prej 2.5 orësh, por niveli përcaktohet pas marrjes së çdo mostre gjaku. Rezultati përfundimtar merret duke mesatarizuar të gjitha vlerat.
Konfirmimi i diagnozës së akromegalisë është i mundur kur niveli i hormonit tejkalon vlerën prej 10 ng / ml. Sëmundja mund të përjashtohet nëse vlera mesatare nuk kalon 2.5 ng/ml.
Përcaktimi i nivelit të IGF-1
Një tjetër test kontrollues informativ është përcaktimi i nivelit të hormonit IGF-1. Ka ndjeshmëri dhe specifikë të lartë, pasi nuk varet nga luhatjet ditore, si somatotropina. Nëse niveli i IGF-1 në gjak është më i lartë se normalja, mjeku mund të diagnostikojë akromegalinë. Sidoqoftë, ky test duhet të kryhet në lidhje me studime të tjera, pasi vlera e IGF-1 mund të ndryshojë nën ndikimin e disa faktorëve:
të reduktohet në rast të mosfunksionimit të mëlçisë, hipotiroidizmit, estrogjenit të tepërt, urisë;
të jetë i ngritur si rezultat i terapisë së zëvendësimit të hormoneve, si dhe me një rritje të nivelit të insulinës në gjak.
Testi i tolerancës së glukozës
Me rezultate të dyshimta, kryhet një test për përcaktimin e hormonit të rritjes duke përdorur glukozë për të sqaruar diagnozën. Për zbatimin e tij, matet niveli bazal i somatotropinës, pas së cilës pacientit i ofrohet të marrë një zgjidhje glukoze. Në mungesë të akromegalisë, testi i glukozës tregon një ulje të sekretimit të GH dhe me zhvillimin e sëmundjes, përkundrazi, rritja e saj.
Metodat e diagnostikimit instrumental
Për të sqaruar diagnozën e akromegalisë dhe për të identifikuar natyrën e origjinës së saj, mjeku shpesh përdor metoda diagnostikuese instrumentale.
CT ose MRI
Metoda kryesore dhe shumë informuese diagnostikuese është CT ose MRI, e cila ju lejon të identifikoni adenomën e hipofizës, si dhe shkallën e përhapjes së saj në organet dhe indet rajonale. Procedura kryhet duke përdorur një agjent kontrasti që grumbullohet në indet e ndryshuara, gjë që thjeshton procedurën e ekzaminimit dhe ju lejon të përcaktoni ndryshimet karakteristike në hipofizë ose hipotalamus.
Në procesin e kryerjes së masave diagnostikuese, shumë pacientë janë të interesuar se sa shpesh duhet të bëhet një MRI me akromegalinë. Kjo procedurë zakonisht kryhet në fazën e hipertrofisë së pjesëve të veçanta të trupit, manifestimeve klinike të avancuara dhe më vonë, në fazën e tumorit, kur pacienti ankohet për lodhje të shtuar, dhimbje koke, dhimbje të muskujve dhe kyçeve, si dhe të tjera shoqëruese. manifestimet.
X-ray e kafkës
Kjo procedurë kryhet për të identifikuar manifestimet karakteristike radiografike të akromegalisë, si dhe shenjat e zhvillimit të adenomës së hipofizës:
një rritje në madhësinë e shalës turke;
zhvillimi i osteoporozës;
rritja e pneumotizimit të sinuseve;
dyfishimi i murit.
Në procesin e radiografisë në fazat e hershme të sëmundjes, këto shenja mund të mungojnë, prandaj, përshkruhen metoda të tjera, shpesh ndihmëse, diagnostikuese:
radiografia e këmbëve, e cila ju lejon të përcaktoni trashësinë e indeve të buta në këtë zonë;
ekzaminimi nga një okulist për ënjtje, stazë dhe atrofi të nervave optike, e cila shpesh çon në verbëri.
Nëse është e nevojshme, pacientit i përshkruhet një ekzaminim për të identifikuar komplikimet: diabeti mellitus, polipoza e zorrëve, struma nodulare, hiperplazia e veshkave, etj.
Mjekimi
Akromegalia i referohet sëmundjeve, trajtimi i të cilave nuk mund të shtyhet deri më vonë. Prodhimi i tepërt i hormonit të rritjes mund të çojë në paaftësi të hershme dhe të zvogëlojë shanset për një jetë të gjatë. Nëse keni simptomat e para, duhet të konsultoheni me një mjek. Vetëm një mjek pas të gjitha ekzaminimeve mund të diagnostikojë sëmundjen dhe të përshkruajë trajtimin e duhur.
Qëllimet dhe metodat
Qëllimet kryesore të trajtimit të akromegalisë janë:
ulje e sekretimit të somatotropinës (hormoni i rritjes);
ulje e prodhimit të faktorit të rritjes të ngjashme me insulinën IGF-1;
reduktimi i adenomës së hipofizës;
heqja e tumorit.
Trajtimi kryhet në mënyrat e mëposhtme:
terapi medikamentoze;
ndërhyrje kirurgjikale;
terapi me rrezatim.
Pas studimeve klinike, mjeku zgjedh metodën më të përshtatshme, duke marrë parasysh rrjedhën e sëmundjes dhe karakteristikat individuale të pacientit. Shpesh, akromegalia, trajtimi i së cilës kërkon një qasje të kujdesshme, kryhet në mënyrë komplekse, duke kombinuar teknika të ndryshme.
Ndërhyrja kirurgjikale
Trajtimi më efektiv për akromegalinë është operacioni për të hequr një adenomë të hipofizës. Mjekët rekomandojnë kirurgji si për mikroadenoma ashtu edhe për makroadenoma. Nëse vërehet rritje e shpejtë e tumorit, operacioni është i vetmi shans për shërim.
Kirurgjia kryhet në një nga dy mënyrat:
Metoda minimale invazive. Tumori hiqet menjëherë pa prerje në kokë dhe kraniotomi. Të gjitha veprimet kirurgjikale kryhen përmes hapjes së hundës duke përdorur pajisje endoskopike.
metoda transkraniale. Kjo metodë e operacionit përdoret vetëm nëse tumori ka arritur një madhësi të madhe dhe heqja e adenomës përmes hundës është e pamundur. Si operacioni ashtu edhe periudha e rehabilitimit janë të vështira, pasi kryhet kraniotomia.
Ndonjëherë akromegalia kthehet pas operacionit. Sa më i vogël të jetë tumori, aq më shumë ka të ngjarë që periudha e faljes të jetë e gjatë. Për të zvogëluar rreziqet, është e nevojshme t'i nënshtrohet një ekzaminimi mjekësor në kohën e duhur.
Terapia mjekësore
Mjekët përshkruajnë ilaçe për trajtimin kompleks të sëmundjes. Në formën e monoterapisë, ilaçet përshkruhen jashtëzakonisht rrallë, pasi ato ndihmojnë në uljen e prodhimit të hormonit të rritjes, por ato nuk mund ta kurojnë plotësisht sëmundjen.
Më shpesh, barnat përshkruhen në raste të tilla:
nëse operacioni nuk ka dhënë rezultate;
nëse pacienti refuzon operacionin;
nëse ka kundërindikacione për operacionin.
Marrja e ilaçeve ndihmon në zvogëlimin e madhësisë së tumorit, kështu që ndonjëherë terapia me ilaçe përshkruhet para operacionit.
Për trajtimin e akromegalisë, përdoren barna të grupeve të mëposhtme:
analoge të somatostatinës (oktreodit, lantreodit);
bllokuesit e receptorit të hormonit të rritjes (pegvisomant).
Ilaçet merren vetëm siç përshkruhet nga një mjek. Vetë-mjekimi, si dhe mjetet juridike popullore, mund të përkeqësojnë rrjedhën e sëmundjes.
Terapia me rrezatim
Terapia me rrezatim në trajtimin e akromegalisë përdoret rrallë, pasi ka një ndërlikim të shpeshtë - zhvillimin e hipopituitarizmit. Komplikimet mund të ndodhin disa vite pas terapisë. Për më tepër, rezultati në shumicën e rasteve kur përdoret kjo metodë nuk ndodh menjëherë.
Aktualisht përdoren metodat e mëposhtme të terapisë me rrezatim:
telekomandë;
thikë gama;
terapi protonike.
Përdorimi i terapisë me rrezatim shoqërohet domosdoshmërisht me marrjen e barnave.
Medikamente
Termi i sëmundjes "akromegali" do të thotë se kjo është një sëmundje që shfaqet tek një person, prodhimi i hormonit të rritjes së të cilit është i dëmtuar, përkatësisht manifestime të rritjes së funksionit riprodhues të hormonit somatotrop pas një periudhe maturimi. Si rezultat, rritja proporcionale e të gjithë skeletit, organeve të brendshme dhe indeve të buta të trupit është e shqetësuar (kjo është për shkak të mbajtjes së azotit në trup). Akromegalia është veçanërisht e theksuar në gjymtyrët e trupit, fytyrës dhe gjithë kokës.
Kjo sëmundje shfaqet si tek femrat ashtu edhe tek meshkujt pas përfundimit të periudhës së rritjes. Prevalenca e sëmundjes është nga 45-70 persona për një milion banorë. Kjo sëmundje prek trupin e fëmijëve jashtëzakonisht rrallë. Në raste të rralla, tek fëmijët në rritje, ky hormon i tepërt i rritjes çon në një gjendje të quajtur "gjigantizëm". Një ndryshim i tillë është padyshim karakteristik për shkak të rritjes së tepërt të peshës trupore dhe rritjes së indit kockor.
Meqenëse akromegalia nuk është shumë e zakonshme dhe sëmundja largohet gradualisht, nuk është e lehtë të identifikohet kjo sëmundje në fazat e hershme.
E gjithë kjo shkaktohet jo vetëm për shkak të shkeljes së hormonit të rritjes, por edhe një ndryshimi në funksionet e tjera të gjëndrave:
-
Mosfunksionimi i korteksit adrenal.
Endokrine.
pankreasit.
Si pasojë e akromegalisë prishet metabolizmi, i cili në shumicën e rasteve çon në diabet mellitus dhe paraqet rrezik të madh për jetën e njeriut. Por mos u mërzitni, ka disa manipulime mjekësore që mund të lehtësojnë ndjeshëm simptomat dhe të zvogëlojnë zhvillimin e mëtejshëm të akromegalisë.
Simptomat e akromegalisë janë një manifestim i ngadaltë dhe delikat i zhvillimit klinik të sëmundjes. Kjo sëmundje ndodh për shkak të një shkelje të sfondit hormonal nga një ndryshim në pamje, si dhe një përkeqësim të mirëqenies. Ka pacientë që e kanë vendosur këtë diagnozë vetëm pas 10 vjetësh. Ankesat kryesore të pacientëve janë zmadhimi i veshkave, hundës, gjymtyrëve të krahëve dhe këmbëve.
Në zhvillimin e një lufte efektive kundër sëmundjes, ka dy pasoja kryesore: neoplazitë malinje dhe patologjia e sistemit kardiovaskular. Ekzistojnë katër mënyra kryesore për të hequr qafe këtë sëmundje:
Analogët e CCT (me veprim të gjatë (samatulin dhe sandostatin LAR) dhe me veprim të shkurtër - sandostatin octroedit).
Antagonistët e STG.
Agonistët e dopaminës (droga ergoline dhe jo-ergoline).
metodë kirurgjikale. Mjekët e kualifikuar heqin plotësisht tumoret. Kjo metodë ju lejon të arrini shpejt rezultate. Ka disa komplikime pas operacionit.
Terapia me rrezatim ose rrezatimi. Më shpesh, kjo metodë përdoret në rastin kur ndërhyrja kirurgjikale nuk ka ndihmuar. Rrezatimi gjithashtu ka mangësi të pamjaftueshme: nervi optik është i prekur, një tumor dytësor i trurit.
Metoda mjekësore. Akromegalia trajtohet me tre llojet e mëposhtme të barnave:
Të kombinuara. Falë kësaj metode arrihet rezultati më pozitiv i trajtimit.
Medikamente
Por siç tregon përvoja, mjekët ende i përmbahen trajtimit me ilaçe. Kjo metodë ka një efekt më pak negativ në trupin e njeriut.
Ekziston një listë e mjaftueshme e barnave për të luftuar pasojat e akromegalisë:
Genfastat është një ilaç homeopatik.
Octrid është një agjent mukolitik.
Parlodel - Mibp-bakteriofag.
Sandotatin - Beta - Një bllokues.
Samatulin është një antiseptik.
Në shumicën e këtyre barnave, përbërësi aktiv është oktreoditi. Të gjitha dozat dhe regjimet e trajtimit përshkruhen vetëm nga mjeku që merr pjesë.
Mjetet juridike popullore
Trajtimi i akromegalisë me mjete juridike popullore është një masë e shkëlqyer parandaluese, e cila, për të arritur efektin maksimal, duhet të merret vesh me një specialist. Në këtë rast, është endokrinologu.
Çfarë duhet të mbani mend kur përdorni mjete juridike popullore në trajtimin e akromegalisë
Zierje dhe çajra të përgatitura nga bimët dhe barishtet si:
-
pjesë rrënjë e jamballit dhe xhensenit;
-
lule bliri.
Akromegalia, mjetet juridike popullore për trajtimin e të cilave përdoren vetëm pas konsultimit me mjekun, është mjaft e përshtatshme për lehtësim. Duhet mbajtur mend se infuzionet bimore dhe çajrat nuk duhet të ruhen për një periudhë të gjatë kohore. Ato duhet të përdoren brenda 24 orëve pas infuzionit dhe tendosjes.
Kjo shpjegohet me faktin se nëse qëndrojnë për një kohë të gjatë, ata do të humbasin të gjitha karakteristikat shëruese, restauruese dhe, akoma më keq, mund të shkaktojnë dëm të konsiderueshëm. Kur trajtohet akromegalia me receta popullore, kjo është e papranueshme, sepse çdo ndikim negativ do të ndikojë në trup dhe në aktivitetin e gjëndrës tiroide, e cila luan një nga rolet kryesore në këtë rast.
Një hap i detyrueshëm, i cili gjithashtu duhet të bihet dakord me një specialist, është terapia me dietë. Ju lejon të forconi trupin, të përshpejtoni metabolizmin dhe të rrisni shkallën e rezistencës së trupit.
Recetat më të kërkuara
Nëse keni akromegali, recetat popullore do t'ju ndihmojnë të ndaloni disa nga simptomat e sëmundjes. Një nga recetat më të njohura është një përzierje e përbërë nga farat e kungullit, bari i aguliçes, rrënjë xhenxhefili i grirë, farat e susamit dhe 1 lugë gjelle. mjaltë. Përzierja e paraqitur duhet të përdoret në 1 lugë. katër herë gjatë ditës. Nëse pas 14-16 ditësh nuk ka ndryshime pozitive në procesin e trajtimit, është e nevojshme, pas konsultimit me endokrinologun, të korrigjoni përbërjen ose të refuzoni përdorimin e këtij ilaçi.
Rimëkëmbja për akromegalinë me receta popullore përfshin përdorimin e koleksioneve të bimëve. Përbërja medicinale e paraqitur përfshin përbërës të tillë si:
-
calendula;
barë pambuku;
barishte adonis;
Një përzierje e bimëve (të paktën 10 gr.) zihet në 200 ml. ujë të vluar. Kërkohet përdorimi i ilaçit të paraqitur në 40-50 ml. para ngrënies dhe bëjeni këtë të paktën 4 herë brenda 24 orëve.
Duhet të theksohet se përdorimi i mjeteve juridike dhe recetave popullore në trajtimin e akromegalisë është padyshim i dobishëm. Kjo është për shkak të efektit pozitiv në punën e gjëndrës endokrine. Sidoqoftë, theksi kryesor në trajtimin e akromegalisë duhet të vendoset jo vetëm në recetat, por edhe në përdorimin e medikamenteve, metodave kirurgjikale të shërimit. Me kombinimin e saktë të metodave të paraqitura, rezultati do të jetë 100%.
Informacioni është vetëm për referencë dhe nuk është një udhëzues për veprim. Mos u vetë-mjekoni. Në simptomat e para të sëmundjes, këshillohuni me një mjek.
(hipo- ose hiperfunksion). Mund të zhvillohet. Kur një tumor i gjëndrrës së hipofizës ngjesh kiazmën optike, ndodhin shqetësime vizuale (ngushtim, zvogëlim i mprehtësisë vizuale). On: rritje në madhësi, shalë turke, më e ulët; trashje e kockave të këmbëve dhe duarve. Në fillim të sëmundjes, krahasimi i llojit të pacientit me fotografi të viteve të kaluara, rëntgen, ekzaminime oftalmologjike dhe përcaktimi i hormonit somatotrop në gjak mund të ndihmojë në diagnostikimin.
Me një ecuri beninje të akromegalisë në raport me jetën dhe të favorshme.
Mjekimi. Për të shtypur sekretimin e tepërt të hormonit somatotrop, kryhet terapi me rreze X ose tlegammaterapi në rajonin e hipofizës. Përveç kësaj, përdoret metoda e hipofizektomisë rrezatuese (implantimi në ittrium-90 radioaktiv ose radioaktiv). Në rast të shkeljes së funksionit të gonadave, bëhet një zëvendësim: gratë janë të përshkruara me preparate të trupit të verdhë, burrat - androgjene. Në rastet e dhimbjes së vazhdueshme të kokës, 5 ml tretësirë 25% të sulfatit të magnezit administrohet në mënyrë intramuskulare, intravenoze - 10 ml tretësirë 10% të klorurit të natriumit. Një ngushtim i mprehtë i fushave vizuale dhe mungesa pas terapisë me rrezatim shërbejnë si një tregues për ndërhyrjen kirurgjikale (heqja e një tumori të hipofizës). Pacientët me akromegali duhet të jenë nën vëzhgim mjekësor.
Akromegalia (acromegalia; nga greqishtja akron - gjymtyrë dhe megas, megalos - e madhe) është një sëmundje e karakterizuar nga rritja e kockave dhe indeve të buta të fytyrës, zmadhimi i gjymtyrëve dhe splankomegalia.
Etiologjia i panjohur. Manifestimet më karakteristike të akromegalisë zhvillohen nën ndikimin e hormonit të rritjes së tepërt që hyn në trup, i cili është për shkak të hiperfunksionimit të formacioneve qelizore eozinofilike të gjëndrrës së përparme të hipofizës për shkak të adenomës ose hiperplazisë së tyre. Një sërë simptomash shkaktohen nga çrregullime dytësore të gjëndrave të tjera endokrine që lidhen funksionalisht me gjëndrrën e hipofizës, si dhe ndryshimet në rajonin diencefalik ngjitur me gjëndrën e hipofizës.
Akromegalia është relativisht e rrallë; zakonisht fillon në moshën 20-30 vjeç. Fëmijët dhe adoleshentët rrallë sëmuren.
anatomia patologjike. Një tumor anterior i hipofizës që qëndron në themel të akromegalisë është zakonisht një adenoma beninje e qelizave eozinofile, rrallë malinje. Mund të mbijë kiazmën, trurin, kockën sfenoidale. Ndonjëherë tumori zhvillohet në kockën sfenoidale ose përgjatë kanalit kranio-faringeal. Në disa raste, së bashku me adenomën e hipofizës, përshkruhen adenomat e paratiroides, tiroides, pankreasit dhe korteksit adrenal. Me akromegalinë vërehet splankomegalia, skleroza pankreatike, hiperplazia e tiroides, gusha dhe gjëndrat paratiroide.
Ndonjëherë zhvillohet hiperplazia e nyjeve limfatike. Ndryshimet në sistemin osteoartikular te pacientët me zona të rritjes epifizare të pambuluara shprehen në zhvillimin e gjigantizmit proporcional.
Me zhvillimin e akromegalisë tek të rriturit, ka një rifillim të rritjes së kockave dhe kërcit në shkallë të ndryshme në pjesë të ndryshme të skeletit.
Veçoritë natyrore të strukturës së saj theksohen në kafkë (A. V. Rusakov): me një formë të zgjatur, kafka merr një formë dolikocefalike, me një të gjerë - brakicefalike, etj. Rritja e madhësisë së pjesëve të shquara të fytyrës. , duart, këmbët është për shkak të rritjes jo vetëm të kockave, por edhe të indeve të buta.
Ndryshimi i formës së nofullës së poshtme, largimi i dhëmbëve, pasardhësit janë për shkak të rritjes dhe ristrukturimit të kockës mandibulare. Në shtyllën kurrizore, sipërfaqet e përparme dhe anësore të trupave vertebral trashen në mënyrë që gjerësia e tyre të kalojë lartësinë e tyre. Në shpinë cervikale-torakale vërehet kifoza, në pjesën e mesit - lordoza kompensuese. Në fazat e mëvonshme ndodh akromegalia. Brinjët zgjaten, seksionet e tyre të përparme zgjerohen, formohet e ashtuquajtura rruzare akromegalike. Kockat tubulare, veçanërisht të duarve dhe këmbëve, bëhen më të gjera, zhvillohet artroza deformuese.
Muskujt në fazat e hershme të sëmundjes hipertrofi, pastaj atrofi. Lëkura trashet, djersa dhe gjëndrat dhjamore hipertrofi.
Oriz. 1. Fytyra, dora dhe këmba e një pacienti me akromegali (dora e djathtë dhe këmba e një personi të shëndetshëm).
Pamja klinike(simptomat, shenjat dhe ecuria). Sëmundja zhvillohet ngadalë dhe për një kohë të gjatë as të sëmurët dhe as të tjerët nuk mund ta vërejnë atë. Të parat më shpesh shfaqen ankesa për një dhimbje koke të një natyre paroksizmale ose të vazhdueshme, zakonisht në rajonet fronto-parietale ose temporale. Dhimbja e kokës e shkaktuar nga presioni intrakranial i rritur mund të shoqërohet me marramendje, nauze, të vjella, kriza epileptoide. Rritja e kockave dhe indeve të buta ndodh gradualisht dhe shkakton një ndryshim të ngadaltë në pamjen e pacientit. Ndryshimet më të mëdha ndodhin në kockat e kafkës, duarve dhe këmbëve (Fig. 1). Për shkak të rritjes joproporcionale të kockave, forma e kafkës, veçanërisht pjesa e saj e fytyrës, është shumë e shqetësuar: harqet superciliare dhe kockat zigomatike dalin jashtë, protuberanca okupitale dhe perimetri i kafkës rritet. Nofulla e poshtme del përpara në raport me nofullën e sipërme (prognathia), e cila është veçanërisht karakteristike për akromegalinë; zbrazëtirat midis dhëmbëve rriten, pickimi ndryshon. Për shkak të rritjes së kërcit dhe indeve të buta, hunda bëhet e trashë; veshët zmadhohen. Buzët, veçanërisht ato të poshtme, trashen. Lëkura në qafë dhe kafkë trashet, formon palosje të thella. Gishtat trashen, duart dhe këmbët rriten më shpesh vetëm në gjerësi ("lloji i gjerë"), por nëse akromegalia zhvillohet me zona të pambuluara të rritjes epifizare, duart dhe këmbët mund të rriten gjithashtu në gjatësi ("lloji i gjatë"). Gjoksi rritet në vëllim për shkak të trashjes së brinjëve dhe zgjerimit të hapësirave ndërbrinjore, skajet e poshtme të tij fitojnë një pozicion të shpalosur. Klavikulat dhe sternumi trashen. Ekzostozat formohen në kocka, veçanërisht në vendet e lidhjes së muskujve. Flokët trashen, bëhen të trashë dhe më të trashë; shpesh vërehet rritje e bollshme e flokëve. Në gratë me akromegali, hipertrikoza e bollshme viriloze me pamjen e mjekrës dhe mustaqeve mund të zhvillohet, për shkak të mosfunksionimit dytësor të korteksit adrenal (shih Virilizmi).
Si rregull, madhësia e organeve të brendshme rritet (splanchnomegalia). Rritja e gjuhës (makroglosia) çon në një ndryshim në të folur, ai bëhet i paqartë. Ka çrregullime të gjëndrave të tjera endokrine, më së shpeshti seksuale (impotencë, infertilitet, mosfunksionim menstrual). Shpesh ka hiperplazi të gjëndrës tiroide me një tendencë për të formuar nyje, ndonjëherë një shkelje të funksionit të saj (myxedema, tirotoksikoza).
Shpesh me akromegalinë zhvillohet diabeti mellitus, në disa raste me rezistencë ndaj insulinës, më rrallë diabeti insipidus; Kjo e fundit mund të ndodhë si si rezultat i humbjes së funksionit antidiuretik të gjëndrrës së pasme të hipofizës, ashtu edhe në bazë të shkeljes së rregullimit të metabolizmit të kripës së ujit për shkak të presionit të tumorit në trurin intersticial.
Për shkak të rritjes së presionit intrakranial, një numër i konsiderueshëm pacientësh zhvillojnë shqetësime vizuale (hemianopsia, zvogëlim i mprehtësisë vizuale), më shpesh të shkaktuara nga presioni i tumorit që rritet nga fossa sella turcica në nervat optikë, më rrallë nga kongjestioni në to. Ndryshimet në sistemin nervor autonom zakonisht shprehen me simptoma të rritjes së ngacmueshmërisë: "flice të nxehta", hiperhidrozë, tendencë për takikardi, paqëndrueshmëri të presionit të gjakut, etj.
Nuk ka psikoza specifike për akromegalinë. Shpesh, pacientët me akromegali kanë apati, letargji, ngadalësi, përgjumje dhe ndonjëherë një rënie të inteligjencës.
Komplikimet më të shpeshta në akromegalinë janë: reduktimi i shikimit deri në verbëri të plotë për shkak të atrofisë së nervit optik, aksident cerebrovaskular, hemorragji cerebrale.
Akromegalia, e cila zhvillohet në fëmijëri dhe adoleshencë, ndryshon në disa shenja klinike nga akromegalia e të rriturve: duke qenë se sëmundja shfaqet para përfundimit të zhvillimit seksual dhe mbylljes së zonave të rritjes epifizare, ajo kombinohet me gjigantizëm ose subgigantizëm.
Diagnoza akromegalia nuk është e vështirë. X-ray e shalës turke specifikon lokalizimin e procesit adenomatoz në gjëndrën e hipofizës, i cili shkaktoi zhvillimin e sëmundjes (shih më poshtë). Është e nevojshme të monitorohet sistematikisht gjendja e funksioneve të syrit dhe fundusit. Hemianopsia shpesh paraprihet nga akromatopsia (ndryshimi i shikimit të ngjyrave), ndaj është e nevojshme të studiohet fusha vizuale për ngjyrat.
Ndryshimet në rritje në funksionet e fundusit dhe syrit ju lejojnë të përcaktoni saktë metodën e trajtimit.
Parashikim varet nga natyra e procesit në gjëndrrën e hipofizës. Shkaku i vdekjes mund të jenë infeksionet interkurente, rezistenca ndaj të cilave te pacientët me akromegali është e reduktuar.
Mjekimi. Metodat më radikale janë kirurgjia për heqjen e një tumori të hipofizës (shih Gjëndra e hipofizës, trajtimi kirurgjik i tumoreve) dhe radioterapia (shih më poshtë). Trajtimi hormonal indikohet për mosfunksionime dytësore të gjëndrave të tjera endokrine. Përgatitjet e hormoneve seksuale përdoren shpesh: për burrat - propionate testosterone (intramuskulare në 25-50 mg çdo ditë tjetër, për një kurs prej 20-30 injeksione) ose metiltestosteron (nën 5-10 mg 3 herë në ditë), për gratë - barna estrogjenike dhe progesterone për të njëjtin parim dhe në të njëjtat doza si në trajtimin e amenorresë (shih). Për komplikime të tjera bëhet trajtimi i duhur me tiroidinë, metiltiouracil, mercazolil, mikrodoza jodi, insulinë (shih Hipotireoza, Diabeti i sheqerit, Gusha difuze toksike).
Diagnostifikimi me rreze X. Akromegalia karakterizohet nga trashja e kockave të kamerës së kafkës, zgjatja e harqeve superciliare dhe zverku dhe rritja e kockave të fytyrës, veçanërisht e nofullës së poshtme (Fig. 2). Është i theksuar pneumatizimi i eshtrave që mbajnë ajër të kafkës.
Me një tumor të gjëndrrës së hipofizës, sella turcica zmadhohet në madhësi, fundi i fosës së hipofizës ulet në lumenin e sinusit të kockës kryesore, pjesa e pasme është e zgjatur. Hyrja në shalën turke mund të mos zgjerohet nëse gjëndrra e hipofizës e zmadhuar nuk ka shkuar përtej diafragmës së shalës. Në këtë rast, dukuritë kiazmatike mungojnë. Hollimi nga fundi i njërit ose të dy proceseve sfenoidale anteriore ose uzurpimi i majës së piramidës së kockës temporale tregon se tumori është i madh dhe bën të mundur gjykimin e drejtimit të rritjes së tij. Kur angiografia karotide në pacientët me akromegali, mund të ketë një zhvendosje të sifonit të arteries karotide të brendshme në anën, përpara ose pas.
Kockat e skeletit në akromegali janë të zgjeruara në madhësi. Kifoskolioza e rëndë e shtyllës kurrizore.
Me zhvillimin e sëmundjes, pas përfundimit të periudhës së kockëzimit, kockat e gjymtyrëve trashen, veçanërisht në epifizat, ku shfaqen osteofitet. Nëse akromegalia ndodh para përfundimit të periudhës së osifikimit të kockave tubulare, gjymtyrët janë të zgjatura, lartësia e pacientit tejkalon normën.
Terapia me rreze X në akromegalinë, përdoret si metodë e pavarur ose në kombinim me trajtimin kirurgjik. Vendndodhja qendrore e tumorit në kafkë e bën të preferueshme përdorimin e lavjerrësit dhe pajisjeve rrotulluese. Në prani të makinerive me rreze X me tub fiks, numri maksimal i fushave dhe tubi më i ngushtë i mundshëm (4X4 cm) janë të favorshëm. Përdoren tre ose pesë fusha: dy të përkohshme dhe dy përgjatë vijës së mesme - ballore e poshtme dhe ballore e sipërme. Fusha e pestë nga pjesa e pasme e kokës përdoret gjithashtu rrallë. Në 200-190 kv dhe 10-20 mA dhe filtron 1 Cu + 1 Al, një dozë e vetme 100-200 r për seancë në sipërfaqen e lëkurës çdo ditë. Doza totale për një kurs është sjellë në 4000-4500-6000 r.
Kurset e përsëritura kryhen (me kontroll mbi gjendjen e lëkurës, flokëve, gjakut, fundusit, funksioneve të syve, sistemit endokrin dhe metabolizmit) në intervalet e mëposhtme: kursi i dytë - dy muaj pas të parës, i treti - tre muaj pas e dyta, e katërta - katër muaj pas kursit të tretë.
Rezultatet pozitive të trajtimit - restaurimi i menstruacioneve ose rregullimi i ciklit menstrual, funksioni seksual, përmirësimi i fushave dhe mprehtësia vizuale, përmirësimi i parametrave metabolikë. Rezultatet negative tregojnë rritjen e vazhdueshme të neoplazmës.
Akromegalia (sinonim i sëmundjes Marie) është një sindromë me ndryshime hiperplastike në elementet qelizore eozinofile të gjëndrrës së përparme të hipofizës, duke shkaktuar rritjen e sekretimit të hormonit të rritjes. Përshkruar në 1886 nga P. Marie, i cili e lidhi sëmundjen me dëmtimin e gjëndrrës së hipofizës. Ai prek njerëzit e të dy gjinive në mënyrë të barabartë, shpesh fillon midis 20 dhe 30 vjeç, rrallë zhvillohet tek fëmijët dhe adoleshentët.
Etiologjia nuk është sqaruar. Në disa raste, sëmundja mund të shoqërohet me traumë të kafkës ose infeksion. Shtatzënia, heqja e vezoreve dhe menopauza mund të provokojnë sindromën.
Patogjeneza. Të gjitha manifestimet më karakteristike të akromegalisë shkaktohen nga hiperfunksionimi i formacioneve qelizore eozinofilike të gjëndrrës së përparme të hipofizës dhe zhvillohen nën ndikimin e hormonit të rritjes së tepërt që hyn në trup. Lidhja e ngushtë anatomike dhe funksionale e gjëndrrës së hipofizës me diencefalonin dhe nënshtrimi funksional i kësaj të fundit në korteksin cerebral detyron t'i kushtojë rëndësi çrregullimeve të sistemit nervor qendror në patogjenezën e akromegalisë.
Dukuritë e ndryshme patologjike që zhvillohen me akromegalinë mund të ndahen në 2 grupe sipas origjinës së tyre. Grupi i parë i çrregullimeve të shkaktuara nga një çrregullim i funksioneve të ndryshme endokrine të shtojcës cerebrale, si dhe një ndryshim dytësor në funksionet e gjëndrave të tjera endokrine, përfshin diabetin dhe diabetin insipidus, galaktorrenë, tirotoksikozën, miksedemën, sindromën viril dhe çrregullimet e cikli ovarian-menstrual tek femrat, ndryshimet morfologjike dhe funksionale në sferat seksuale tek meshkujt. Grupi i dytë përfshin çrregullime për shkak të presionit të adenomës në rritje në formacionet nervore ngjitur me gjëndrën e hipofizës.
Për akromegalinë, një ngushtim i fushave vizuale nga anët e përkohshme është tipik (hemianopsia bitemporale). Në disa raste, nga presioni i tumorit të hipofizës në pjesët ngjitur të diencefalonit, mund të shfaqen mosfunksionime të sistemit nervor autonom me origjinë qendrore.
Në bazë të çrregullimeve endokrine dhe nervore qendrore, ndodhin ndryshime të ndryshme dytësore - zhvillimi i hershëm i aterosklerozës, hipertensionit, sëmundjeve të sistemit të tretjes, veshkave, etj.
Kursi dhe simptomat. Sëmundja zhvillohet ngadalë dhe mund të kalojë pa u vënë re si nga pacienti ashtu edhe nga të tjerët për një kohë të gjatë. Zakonisht pacienti shkon te mjeku për ndryshimet në fytyrë dhe gjymtyrë disa vite pas fillimit të sëmundjes.
Shenjat e hershme përfshijnë mosfunksionim seksual, ankesa për dhimbje koke të një natyre paroksizmale ose të vazhdueshme. Lokalizimi i dhimbjes është i ndryshëm, më shpesh në zonat fronto-parietale ose temporale; Dhimbja shoqërohet me marramendje, të përziera dhe të vjella. Shpesh në fillim të sëmundjes ka një rritje të forcës së muskujve.
Simptomat e vonshme përfshijnë shqetësime vizuale, etje të shtuar, edemë dhe dobësi të muskujve.
Gradualisht zhvillohen manifestime të sëmundjes që lidhen me rritjen e skeletit dhe indeve të buta. Ata ngadalë ndryshojnë pamjen e pacientit. Për shkak të rritjes joproporcionale të kockave, forma e kafkës, dhe veçanërisht skeletit të fytyrës, ndryshon në mënyrë dramatike. Harqet superciliare rriten për shkak të zgjerimit të zgavrave të ajrit të sinusit frontal, kockat zigomatike dalin jashtë, rritet protuberanca okupitale dhe rritet perimetri i kafkës.
Veçanërisht karakteristike është rritja e nofullës së poshtme, këndi i përparmë i së cilës del përpara në raport me nofullën e sipërme (prognatizëm), dhëmbët largohen dhe zbrazëtirat ndërmjet tyre rriten (diastema). Kafshimi ndryshon. Aurikulat, kockat e hundës, kërci dhe indet e buta rriten, hunda bëhet e trashë, rrallë rritet në gjatësi. Lëkura e fytyrës dhe e qafës (mbrapa) trashet dhe formon palosje të thella. Tiparet e fytyrës janë zgjeruar. Shpesh shfaqen aknet. Buzët u trashën. Qepallat fryhen. Duart dhe këmbët ndryshojnë në mënyrë dramatike. Gishtat trashen si për shkak të rritjes së kockave falangale ashtu edhe për shkak të rritjes së indeve të buta. Rritja e gjymtyrëve mund të jetë jo vetëm në gjerësi ("lloji i gjerë"), por edhe në rastet kur akromegalia fillon të zhvillohet tek individët me rritje jo të plotë dhe zona epifizare të pambuluara dhe në gjatësi ("lloji i gjatë"). Shkëmbinjtë e kockave të thembra rriten. Gjoksi rritet për shkak të trashjes së brinjëve dhe zgjerimit të hapësirave ndërbrinjore. Skajet e poshtme të gjoksit fitojnë një pozicion të vendosur. Ashti i kraharorit dhe klavikulat trashen. Ekzostozat formohen në kocka.
Ekziston një tendencë për të zhvilluar fibroma dhe lipoma të shumta në indin nënlëkuror, si dhe lytha dhe papilloma të lëkurës. Flokët trashen, trashësohen dhe bëhen më të trashë në kokë dhe vetulla. Rritja e bollshme e qimeve shpesh zhvillohet në trung dhe gjymtyrë. Gratë mund të zhvillojnë hipertrikozë të bollshme virilike me rritje të mjekrës dhe mustaqeve. Zhvillimi i hipertrikozës në akromegalinë shpjegohet me rritjen e formimit të steroideve androgjenike në korteksin adrenal.
Rritja e gjuhës shkakton të folurit të paqartë të pacientit, timbri i zërit zvogëlohet për shkak të rritjes së gjuhës dhe kordave vokale.
Në shumicën e rasteve, potenca e meshkujve zvogëlohet ose zhduket dhe femrat zhvillojnë amenorre, infertilitet dhe ndryshime atrofike në organet e brendshme gjenitale. Mund të ndodhë galaktorrea. Mungesa e shkeljeve të sferës seksuale në disa raste të sëmundjes shpjegohet me ruajtjen e dobisë funksionale të elementeve qelizore bazofile në gjëndrën e përparme të hipofizës, të cilat zotërojnë sekretimin e hormoneve gonadotropike.
Çrregullimet dytësore të funksioneve të gonadave dhe korteksit adrenal mund të çojnë në çrregullime të metabolizmit të hormoneve steroide, të cilat mund të shoqërohen me anomali në përmbajtjen e 17-ketosteroideve në urinë.
Shpesh ka hiperplazi të gjëndrës tiroide me tendencë për të formuar nyje. Në fazat fillestare të sëmundjes, mund të vërehen dukuritë e tirotoksikozës, në fazat e mëvonshme - hipofunksioni i gjëndrës tiroide për shkak të humbjes së funksionit tirotropik të gjëndrrës së hipofizës. Mund të zhvillohet pamjaftueshmëri dytësore e aparatit ishullor të pankreasit. Kjo manifestohet në zhvillimin e diabetit mellitus, i cili mund të shfaqet si si rezultat i shkeljes së funksioneve hormonale të gjëndrës së përparme të hipofizës, ashtu edhe si rezultat i një shkelje të funksionit të rregullimit nervor qendror të metabolizmit të karbohidrateve nga tumori. presion në fund të barkushes së tretë.
Nga ana e sistemit nervor qendror vërehen dukuri të rritjes së presionit intrakranial: dhimbje koke me nauze dhe të vjella, marramendje, ndonjëherë edhe kriza epileptoide. Një pjesë e konsiderueshme e pacientëve kanë shqetësime vizuale, të cilat mund të jenë rezultat i presionit të tumorit që rritet nga zgavra e shalës turke, në kiazmën optike, si dhe thithka kongjestive. Sëmundja karakterizohet nga hemianopia bitemporale, që zakonisht fillon në kuadrantin e sipërm të jashtëm. Mund të zhvillohet edhe hemianopia e njëanshme. Me rritjen endosellar të një tumori të hipofizës, shqetësimet vizuale karakteristike të sëmundjes nuk zhvillohen. Është e nevojshme të monitorohet sistematikisht gjendja e fundusit me matjen e fushave vizuale. Për shkak të faktit se hemianopsia ndonjëherë paraprihet nga një ndryshim në shikimin e ngjyrave, perimetria duhet të kryhet edhe në ngjyra.
Me sëmundjen, dhimbjet radikulare në shpinë, rajonin lumbosakral dhe nevralgji shpesh vërehen për shkak të presionit të rruazave të deformuara në rrënjët nervore dhe trungjet. Ndryshimet në funksionet e sistemit nervor autonom shprehen me nxehtësi, hiperhidrozë, tendencë për takikardi, paqëndrueshmëri të presionit arterial, çrregullime të gjumit etj. Çrregullimet manifestohen në apati, letargji, plogështi, përgjumje, humbje të kujtesës.
Akromegalia mund të zhvillohet shumë ngadalë. Në disa raste, rritja e tumorit mund të ndalet vetë dhe zhvillimi i sëmundjes ndalet. Forma të tilla quhen akromegalia "beninje" në ndryshim nga "malinje" me rritje të shpejtë të tumorit dhe manifestime klinike, në veçanti humbje të shikimit.
Me format e fshira, shenjat e sëmundjes së akromegalisë janë të lehta dhe nuk priren të përparojnë. Këto forma i afrohen manifestimit të veçorive të caktuara akromegaloidale në strukturën e trupit me origjinë konstitucionale dhe trashëgimore. Ka familje ku disa anëtarë të familjes kanë "tipare akromegaloid".
Me të ashtuquajturën "akromegali të pjesshme", disa pjesë të veçanta të trupit (gjymtyrët, gishtat, gjuha, hunda) rriten për shkak të rritjes së reaktivitetit të indeve të këtyre organeve ndaj hormonit të rritjes që hyn në trup në një sasi normale. Në këto raste nuk ka adenomë të lobit anterior të apendiksit cerebral.
Nëse sëmundja shfaqet para përfundimit të pubertetit dhe mbylljes së zonave të rritjes epifizare, ajo shoqërohet me gjigantizëm ose subgigantizëm. Në të njëjtën kohë, ndryshimet në duar dhe këmbë zhvillohen jo sipas llojit "të gjerë", por sipas llojit "të gjatë". Shpesh, akromegalia në fëmijëri kombinohet me eunukoidizëm.
Komplikimet. Komplikimet më të zakonshme janë humbja e shikimit dhe diabeti mellitus. Me hemorragji ose trombozë vaskulare në adenomën e hipofizës, e ndjekur nga nekroza, vërehen simptoma të trurit dhe hipopituitarizmi mund të zhvillohet në të ardhmen.
Diagnoza bazohet në ndryshimet tipike të skeletit dhe të indeve të buta. X-ray e shalës turke specifikon lokalizimin e procesit adenomatoz në gjëndrrën e hipofizës. Rritja e madhësisë së shalës turke përcaktohet nga natyra e rritjes së tumorit. Kockat e qemerit kranial dhe zgjatimet e tyre të jashtme janë të trasuara. Pneumatizimi i zgjeruar i kockave të fytyrës, të përkohshme dhe kryesore. Vihet re trashje e kockave. Nevojiten ekzaminime të përsëritura të fundusit me perimetri për ngjyra të ndryshme.
Ekzaminimet klinike dhe laboratorike bëjnë të mundur sqarimin e pjesëmarrjes në tablonë klinike të çdo rasti individual, çrregullime sekondare endokrine dhe metabolike.
Në diagnozën diferenciale midis akromegalisë dhe sëmundjes Paget, merret parasysh se në këtë të fundit shpërfytyrohen vetëm kockat individuale të skeletit, të cilat në radiografi kanë një strukturë specifike, afërsisht trabekulare, e cila nuk vërehet në akromegalinë.
Prognoza varet nga natyra e procesit në gjëndrrën e hipofizës, është e pafavorshme për adenomën malinje. Në raste të tjera, sëmundja përparon shumë ngadalë: një pacient me akromegali mund të jetojë deri në pleqëri dhe të mbetet në gjendje të punojë për shumë vite. Trajtimi në kohë mund të vonojë zhvillimin e procesit, gjë që përmirëson prognozën.
Mjekimi. Trajtimet radikale për akromegalinë janë heqja kirurgjikale e tumorit të hipofizës dhe terapia e thellë me rreze X. Metoda kryesore e trajtimit kirurgjikal të adenomave të hipofizës është transfrontale. Në këtë rast, përdoret anestezi lokale me shtimin e anestezisë barbiturate në venë.
Me terapinë me rreze X të thellë të adenomave eozinofilike dhe hiperplazisë së hipofizës, doza totale është 12000-15000 r, një dozë e vetme ditore është nga 100 në 200 r, doza e kursit është 3000-4000 r me një interval prej 1.5 deri në 6 muaj. Trajtimi zakonisht kryhet nga dy fusha të përkohshme dhe një frontale.
Metoda suedeze përfshin rrezatim nga 4-5 fusha me 500 r për seancë. Doza totale është 3000 r.
Me mosfunksionime dytësore të gjëndrave të tjera endokrine (gjenitale, tiroide, pankreasi), tregohet terapi e përshtatshme hormonale.
Anatomia patologjike. Sëmundja bazohet në adenoma eozinofilike ose hiperplazi difuze të lobit të përparmë të shtojcës cerebrale, më rrallë ka një adenoma malinje me metastaza. Ndonjëherë tumori ndodhet në kockën sfenoidale përgjatë kanalit kranio-faringeal.
Presioni i tumorit mund të çojë në atrofi të nervave optike dhe të tjera kraniale, lëndës së trurit dhe kockave. Në sisteme të ndryshme të trupit zhvillohet hiperplazia e indit lidhor dhe parenkimës, shpesh splankomegalia, epifiza, timusi dhe gjëndrat tiroide, si dhe rriten gjëndrat mbiveshkore. Testikujt atrofizohen, kistet formohen në vezore. Hiperplazia e indit intersticial zhvillohet në pankreas, ndonjëherë në ishujt e Langerhans. Një tumor i hipofizës mund të kombinohet me një tumor të gjëndrave paratiroide dhe ishujve pankreatik, me feokromocitoma. Kockat rindërtohen intensivisht dhe rriten. Në një moshë të re, me rritje jo të plotë të skeletit, vërehet një rritje e thjeshtë e rritjes. Tek të rriturit, rritja e kockave intersticiale dhe endokondrale rifillon. Njëkohësisht me formimin e ri të indit kockor nga ana e periosteumit, zona e brendshme e shtresës kompakte resorbohet, kjo është arsyeja pse nuk ka rritje të dukshme në masën e substancës kockore.
Ndryshimet në formën e kafkës nuk janë të përhershme dhe ndryshojnë nga pacienti në pacient. Rritja e harqeve superciliare, karakteristike për akromegalinë, është e ndryshueshme. Në të gjithë sistemin skeletik, rritja është veçanërisht e dukshme në zonën e trashjes natyrale të kockave, në veçanti, kockat e klavikulës trashen. Rritja e brinjëve ndodh për shkak të hiperplazisë së indit kërcor, e shoqëruar me rifillimin e rritjes enkondrale të brinjëve. Ekziston kifoskolioza e shtyllës kurrizore torakale, e cila përfundimisht deformon spondilozën. Vëllimi i gjoksit rritet. Proceset hiperplastike ndodhin edhe në kërcin artikular. Me një ekzistencë të gjatë të sëmundjes zhvillohen fenomenet e artrozës deformuese.
Të cilat çojnë në prodhimin e tepërt të hormonit të rritjes së hipofizës.
Akromegalia është një sëmundje e rrallë në praktikën mjekësore. Shfaqet në formën e zmadhimit të disa pjesëve të fytyrës dhe gjymtyrëve (veshët, buzët, gjuha, nofullën e poshtme, gishtat, këmbët).
Patologjia fillon të zhvillohet pas përfundimit të rritjes natyrore të një personi. Mund të kalojnë 5-7 vjet nga fillimi i sëmundjes deri në praninë e qartë të simptomave të qarta. Me fjalë të tjera, shenjat e para të një gjendjeje jonormale të trupit shfaqen afër moshës 30-vjeçare.
Arsyet e zhvillimit të akromegalisë
Akromegalia është një sëmundje neuroendokrine që shfaqet për shkak të çekuilibrit hormonal dhe hiperfunksionimit të gjëndrrës së hipofizës. Shtojca e trurit në formën e një formacioni të rrumbullakosur (gjëndra e hipofizës) prodhon hormonin e rritjes (hormoni somatotrop), i cili siguron zhvillimin korrekt dhe proporcional të indeve, muskujve dhe aparatit të kockave, është përgjegjës për metabolizmin e kripës së ujit, lipideve dhe karbohidrateve. Niveli i hormonit të rritjes në qarkullimin e gjakut të një trupi të shëndetshëm ndryshon gjatë gjithë ditës. Pra, në mëngjes, përqendrimi i substancave biologjikisht aktive arrin kufirin e sipërm të normës.
Në pacientët që vuajnë nga akromegalia, ka një tepricë të hormonit somatotrop dhe fiksohet luhatja e tij e përditshme disproporcionale. Procesi i çekuilibrit është si më poshtë. Për disa arsye, qelizat e hipofizës pushojnë së "bindur" hipotalamusin, i cili kontrollon shkallën e rritjes dhe riprodhimit të tyre. Si rezultat, ndodh zhvillimi i tyre i përshpejtuar, gjë që çon në prodhimin aktiv dhe produktiv të një "kimike sinjalizues", i cili është përgjegjës për ruajtjen e homeostazës normale.
Përhapja e indeve çon në formimin e një adenoma të hipofizës. Ky është një tumor beninj, i cili edhe pse nuk shkakton metastaza, mund të arrijë një madhësi të konsiderueshme.
Shkaqet kryesore të zhvillimit të sëmundjes:
- neoplazitë beninje ose malinje të hipotalamusit (tumore, kiste, hematoma);
- lëndime traumatike të trurit, kontuzion dhe tronditje;
- disa patologji të ORL (sinuzit të shpeshtë, sinusit);
- faktori trashëgues.
Ndonjëherë akromegalia mund të kombinohet me sëmundje të tjera, të tilla si sindroma Rosenthal-Klopfer (gjigantizmi dhe prania e një rrudhe shtesë të trashur në pjesën e pasme të kokës) dhe sindroma Sotos (rritje e organeve të brendshme dhe rritje e përshpejtuar e trupit).
Simptomat e akromegalisë
Ashpërsia e simptomave varet nga faza e sëmundjes. Kështu, në fillim të zhvillimit të patologjisë, pacienti nuk ndjen ndonjë çrregullim, dhe pamja e tij praktikisht nuk ndryshon. Me përparimin e sëmundjes shfaqen disa shenja që tregojnë zhvillimin e akromegalisë.
Simptomat kryesore që shfaqen kur funksioni i gjëndrrës së hipofizës është i dëmtuar:
- rritje kronike e presionit intrakranial, e cila shkakton një dhimbje koke sistematike;
- letargji, pagjumësi, marramendje të shpeshta;
- përkeqësimi progresiv i mprehtësisë vizuale;
- dhimbje në nyje dhe shpinë;
- dobësi e muskujve deri në atrofi (shkalla e fundit);
- ka një rritje në pëllëmbët dhe këmbët;
- modifikimi i fytyrës: veshët, mollëzat, vetullat, buza e poshtme, hunda janë zmadhuar. Nofulla e poshtme shtyhet përpara, gjuha bëhet aq e madhe sa është e vështirë që ajo të futet në zgavrën me gojë;
- një rritje në gjëndrat e djersës, kështu që sipërfaqja e lëkurës tek pacientët është gjithmonë e lagësht dhe e yndyrshme. Ka skuqje të pelenave në palosje të mëdha;
- rritje e madhe e qimeve të trupit;
- ulje e timbrit të zërit;
- tek gratë, ka një cikël të parregullt mujor (nganjëherë - amenorrhea), dhe tek burrat - dobësim i funksionit seksual;
- në fazën e fundit të sëmundjes, ka një shkelje të aktivitetit kardiak, mosfunksionim renal dhe hepatik.
Diagnoza dhe trajtimi i sëmundjes
Për diagnostikimin e patologjisë, përdoren metodat e mëposhtme moderne:
- X-ray e trurit;
- kompjuter dhe rezonancë magnetike të trurit;
- marrja e gjakut venoz për të përcaktuar përqendrimin hormonal;
- konsultimi i një okulisti dhe mjeku ORL;
- një studim i analizës së përgjithshme të gjakut dhe urinës;
- elektrokardiograma, diagnostifikimi me ultratinguj i organeve të brendshme.
Eliminimi i sëmundjes synohet kryesisht në uljen e nivelit të hormonit, i cili shkakton rritje jonormale të indeve. Në praktikën moderne mjekësore, ekzistojnë metodat e mëposhtme të trajtimit:
- Mjekësor. Pacientit i përshkruhet terapi hormonale, e cila pengon rritjen e bollshme të indit të hipofizës.
- Trajtimi operativ. Bazuar në heqjen e adenomës me metoda transsfenoidale dhe endonazale transsfenoidale. Për të zbatuar metodën e parë, bëhet një prerje në mishrat e dhëmbëve, përmes së cilës shkatërrohen indet patologjike. Metoda e dytë është futja në zgavrën e kafkës përmes pasazheve të hundës.
- Rrezatimi me një spektër gama ose një rreze protonike. Si rregull, ky është një trajtim shtesë që përshkruhet pas operacionit për të shkatërruar qelizat e mbetura patologjike.
Përveç kësaj, trajtimi i sëmundjeve paralele që kontribuan në zhvillimin e çekuilibrit hormonal duhet të jetë i pranishëm.
Komplikimet dhe parandalimi
Prognoza e akromegalisë me qasje në kohë tek një specialist (në fazat e hershme) është zakonisht e favorshme. Trajtimi i suksesshëm dhe korrekt ndihmon në uljen e hormonit të rritjes, i cili nga ana tjetër eliminon simptomat negative.
Nëse shenjat e dukshme injorohen, sëmundja çon në një proces të pakthyeshëm, i cili çon në vdekje ose paaftësi të rëndë.
Pas heqjes kirurgjikale të tumorit, shpesh vërehen relapsa, domethënë çekuilibri hormonal mund të përkeqësohet gjatë gjithë jetës.
Masat parandaluese konsistojnë në pastrimin në kohë të procesit infektiv të nazofaringit, zbatimin e rregullave të sigurisë për të parandaluar traumat në tru.
Do të mësoni më shumë rreth akromegalisë nga videoja.
Akromegalia është një sindromë patologjike që përparon për shkak të hiperprodhimit të somatotropinës nga gjëndrra e hipofizës pas osifikimit të kërcit epifizar. Sëmundja karakterizohet nga rritja patologjike e eshtrave, organeve dhe indeve. Shpesh me këtë sëmundje shtohen gjymtyrët, veshët, hunda etj. Për shkak të rritjes së shpejtë të këtyre elementeve, metabolizmi është i shqetësuar dhe rreziku i zhvillimit të diabetit rritet.
Akromegalia diagnostikohet më shpesh te njerëzit midis moshës 30 dhe 50 vjeç. Seksi i drejtë është më i ndjeshëm ndaj tij. Në raste të rralla, akromegalia diagnostikohet tek fëmijët. Patologjia është më e vështirë për ta, pasi procesi i formimit të strukturave kockore ende nuk ka përfunduar plotësisht, dhe për shkak të kësaj, gjigantizmi mund të përparojë. Pacienti ka rritje të shpejtë, më vonë rriten gjymtyrët, rriten indet e buta dhe organet vitale.
Etiologjia
Shkaqet e zakonshme të akromegalisë:
- mikroadenoma e hipofizës;
- hiperplazia e qelizave acidofile që prodhojnë hormonin e rritjes;
- hipofizë ektopike.
Hipersekretimi i hormonit mund të shkaktohet nga:
- prodhimi hipotalamik ose ektopik i somatoliberinës;
- prodhimi ektopik i somatotropinës (shpesh vërehet në prani të një tumori malinj në mushkëri).
Akromegalia gjithashtu mund të provokohet nga arsye të tilla:
- trauma e kafkës;
- tumoret e natyrës malinje dhe beninje, të lokalizuara në sistemin nervor qendror;
- encefaliti epidemik;
- sëmundje të ndryshme infektive me ecuri akute ose kronike. Ky grup përfshin, e kështu me radhë;
- tumoret e një natyre malinje, të vendosura në lobin frontal të majtë;
- (i lindur, i fituar);
- kistet e formuara në tru.
Simptomat
Akromegalia zhvillohet mjaft ngadalë, kështu që simptomat e saj të para shpesh kalojnë pa u vënë re. Gjithashtu, kjo veçori e bën shumë të vështirë diagnostikimin e hershëm të patologjisë. Shenjat e para që tregojnë përparimin e sëmundjes fillojnë të shfaqen disa vite pasi sfondi hormonal është shqetësuar për arsye të ndryshme negative. Më shpesh, nga momenti i shfaqjes së simptomave të para deri në konfirmimin e diagnozës, mund të zgjasë nga 5 deri në 10 vjet.
Klinika e akromegalisë është mjaft e larmishme, por shpesh e vetmja ankesë e bërë nga pacientët është një shtrembërim i pamjes. Veshët, hunda, këmbët dhe duart e pacientit janë zmadhuar. Ndërsa patologjia përparon, vërehet një trashje e kockave të kafkës - harqet superciliare dalin, nofulla dhe protuberenca okupitale rriten. Si rezultat, kafshimi i saktë është i shqetësuar, gjuha rritet. Edhe zëri ndryshon. Kjo është për shkak të trashjes së ligamenteve dhe ashpërsimit të glotisit.
Përveç kësaj, fotografia klinike plotësohet nga simptomat e mëposhtme:
- hipertrofia e muskujve vërehet vetëm në fazat e hershme të përparimit të akromegalisë. Strukturat muskulore atrofizohen ndërsa patologjia përparon;
- rritje e presionit të gjakut;
- shtim në peshë. Vlen të përmendet se masa rritet mesatarisht;
- dhimbje koke;
- përgjumje;
- shkelje e funksionimit normal të sistemit kardiovaskular. Kjo mund të çojë në zhvillimin e patologjive të rrezikshme -, dhe kështu me radhë;
- stomaku, mëlçia dhe gjithashtu gjatësia e zorrëve rriten në madhësi;
- hipertrofia e gonadave vërehet kryesisht në seksin e drejtë;
- neuriti;
- një simptomë karakteristike e patologjisë është humbja e aftësisë për të perceptuar ndonjë ngjyrë të veçantë;
- shikimi periferik bie;
Në raste të rënda, ka fotofobi, ulje të funksionit vizual. Nëse tumori rritet shumë dhe ushtron presion në indin e trurit,.
Diagnostifikimi
Kur shfaqen simptomat e para që tregojnë akromegalinë, duhet menjëherë të kontaktoni një mjek të kualifikuar për diagnozë dhe diagnozë të saktë.
Akromegalia diagnostikohet nga një endokrinolog. Pacientit i përshkruhen metoda instrumentale dhe laboratorike të ekzaminimit.
Diagnostifikimi laboratorik:
- testi i sheqerit në gjak;
- një test gjaku për të përcaktuar përqendrimin e fosfateve;
- serumi i gjakut për të përcaktuar përqendrimin e kozatinë fosfokinazës;
- punksioni i kyçeve për të marrë lëngun e kyçeve (ju lejon të përcaktoni shenjat e inflamacionit);
Diagnostifikimi instrumental:
- elektromiografia;
- rreze x. Për një diagnozë të saktë të sëmundjes, kjo metodë ekzaminon kafkën, nyjet, shtyllën kurrizore. Imazhet që rezultojnë do të tregojnë qartë ndryshimet në strukturat e kockave;
Mjekimi
Vetëm pas diagnozës dhe konfirmimit të diagnozës, mjeku do të jetë në gjendje të përshkruajë një plan trajtimi për akromegalinë. Qëllimet kryesore të terapisë janë eliminimi i shkakut të përparimit të patologjisë, si dhe zvogëlimi i përqendrimit të somatotropinës në qarkullimin e gjakut.
Trajtimi i akromegalisë kryhet me ndihmën e barnave, si dhe terapisë me rrezatim. Ilaçet sintetike janë të përshkruara për të zvogëluar prodhimin e hormonit të rritjes nga gjëndrra e hipofizës. Më efektive janë këto:
- somatostatin;
- bromokriptinë.
Ndonjëherë mjekët detyrohen të përdorin metoda kirurgjikale për trajtimin e akromegalisë. Kjo zakonisht ndodh nëse tumori i formuar arrin një madhësi shumë të madhe dhe ngjesh indin përreth trurit. Gjithashtu, këto teknika përdoren nëse nuk ishte e mundur të arrihej dinamikë pozitive nga përdorimi i metodave konservatore.