Akromegalia: okok, első jelek és általános tünetek (fotó), kezelés. Akromegália: okai, tünetei és kezelése Az akromegália megnyilvánulásai

kóros folyamat vagy más módon olyan betegség, amelyet a csontok, porcok és más testszövetek aránytalan növekedése jellemez. A betegség felnőtteknél fordul elő, és a növekedési hormon - szomatotropin - fokozott termelése okozza. Férfiakban és nőkben egyaránt előfordul.

Gigantizmus- ez ugyanaz a kóros folyamat, amelyben a növekedési hormon koncentrációja a vérben megemelkedik, de gyermekkorban sokkal korábban jelenik meg. Főleg serdülőkorban fordul elő, amikor minden endokrin rendszer aktiválódik, és fokozottabb a szervezet fejlődése és a nemek differenciálódása.
A gigantizmus és az akromegália közötti különbség az, hogy a gigantizmussal arányosan gyorsan nőnek a csontváz szervei, szövetei és különösen a csontjai. Ez annak köszönhető, hogy serdülőkorban még porc van a csontokban, aminek köszönhetően a csont hossza és szélessége egyenletesen nő. Gigantizmusról szokás beszélni, ha az ember magassága meghaladja a 2-2,05 métert.

Felnőttebb korban, körülbelül 25 év után a csontok már szinte mindenhol teljesen kialakultak. Ha ettől az életszakasztól kezdve megnő a szomatotropin szekréciója, akkor azok a szervek fejlődnek ki, ahol a porcszövet dominál: az ajkak, a fülek, az orr és a belső szervek.

A központi endokrin szervek anatómiája és élettana

Annak érdekében, hogy jobban megértsük a betegség lényegét és előfordulásának okait, először meg kell ismerkedni az endokrin rendszer anatómiájával és élettani jellemzőivel, amelyek hatására a szervezet növekszik és szabályozza létfontosságú szerveit és rendszereit.

Röviden, az endokrin rendszer a központi szervekből áll, amelyek szabályozzák az endokrin rendszer perifériás szerveinek működését. Mindenekelőtt a központi idegrendszer, amelynek hatása nélkül a szervek és szervrendszerek, mint egész szervezet nem képesek zavartalanul működni és ellátni a szükséges funkciókat.
Az endokrin rendszert abból a tényből nevezik, hogy a hormonok szintetizálódnak és közvetlenül a vérbe kerülnek.

Hormonok- ezek biológiailag aktív anyagok, amelyek hatására az anyagcsere, a normál vérnyomás fenntartása, a csontok mineralizációja, a nemi fejlődés és még sok más.
Az endokrin rendszer központi szervei a hipotalamusz és az agyalapi mirigy. Az agy egy kis részét alkotják. Az agyalapi mirigy a koponya töröknyeregének nevezett csontos mélyedésében található, felette a hipotalamusz. Szoros kapcsolat van a hipotalamusz és az agyalapi mirigy között. A hipotalamuszban specifikus felszabadító faktorok szabadulnak fel - biológiailag aktív anyagok, amelyek stimulálják (liberinek) vagy elnyomják (sztatinok) az agyalapi mirigy munkáját. Az agyalapi mirigy viszont hormonálisan aktív anyagokat is szintetizál, amelyek hatása alatt perifériás szervek és rendszerek vannak.

A gigantizmus és az akromegália okai

Ennek a patológiának a kialakulásához vezető fő ok az agyalapi mirigy szomatotropin hormon túlzott mennyisége a vérben. A szomatotropin felelős a csontok, porcok és kötőszövetek növekedéséért a szervezetben. A szomatotropin hatására a belső szervek megnagyobbodnak, az anyagcsere fokozódik.
A gigantizmushoz vezető okok két kategóriába sorolhatók:

1. Az első közvetlenül kapcsolódik az agyalapi mirigy patológiájához, amely nagy mennyiségben termel növekedési hormont. Ez lehet az agyalapi mirigy daganata, vagy annak növekedése és térfogatnövekedése a hipotalamusz stimuláló hatására, és ennek megfelelően a funkcionális aktivitás is megnő.
2. Az okok második kategóriája olyan betegségekhez kapcsolódik, amelyek nem közvetlenül az agyalapi mirigyhez kapcsolódnak, de közelségük miatt összenyomják az agyalapi mirigy szövetét, és ezáltal megzavarják annak működését. Így a növekedési hormon szintézise fokozódik. Ide tartoznak az agyban közel elhelyezkedő daganatok, vagy a különböző belső szervekből származó daganatok áttétjei (elterjedése). Gyakrabban fordul elő tüdőrák, hasnyálmirigy, emlőmirigy, petefészekrák esetén.

Többek között vannak olyan helyzetek, amelyek hozzájárulnak ennek a betegségnek a kialakulásához. Ha egy személy gyakran szenved fertőző betegségekben, évente többször megfázik, vagy ha korábban fejsérülései voltak, akkor sokkal nagyobb az akromegália valószínűsége.
Nagyon gyakran előfordulnak olyan esetek, amikor nemcsak a növekedési hormon, hanem más, az agyalapi mirigyben vagy a hipotalamuszban is szintetizálódó hormonok termelése is megszakad. Ezután az akromegália megfelelő tüneteihez hozzáadódnak az egyes endokrin mirigyek működési zavarainak egyéb jelei.

Az akromegália tünetei

A gigantizmus tünetei a különböző szervekből és rendszerekből származó kóros megnyilvánulások súlyosságától függően oszthatók fel. A betegség következő domináns formái vannak:

• A belső szervek funkcióinak túlnyomó megsértésével, valamint a csont- és porcszövet túlzott fejlődésével
• A kompressziós szindróma túlsúlyával. Amikor az agyalapi mirigy daganata összenyomja az agy környező lágyszöveteit. Az agy egy zárt csonttérben - a koponyában - található, így a nyomás legkisebb növekedése itt fájdalomban, endokrin rendellenességekben nyilvánul meg. És lesznek neurológiai és mentális zavarok is.

Ezek a formák kombinálják a csontrendszer fokozott növekedésével és deformációjával kapcsolatos gyakori tüneteket.

A belső szervek normális fejlődésének megsértése, túlzott méretnövekedésükben nyilvánul meg. Megfigyelt:

• Cardiomegalia (a szív megnagyobbodása). Gyakran magas vérnyomással társul. A betegek főként a fej hátsó részén, a szem körüli fájdalomra, a szívdobogás érzésére panaszkodnak a mellkas bal felében.
• A hasi szervek méretének növekedése: gyomor, máj, lép, belek. Emésztési rendellenességek jelei vannak, mint például: hasi fájdalom, székrekedés, puffadás, gyomorégés, gyakori böfögés és mások.
• A bőr megvastagodott, az arcon sok redő van. A faggyúmirigyek keményen dolgoznak, ezért a páciens arcán gyakran pattanások jelennek meg.
• A nyelv növekedése jellemzi, ami zavarja az étel rágását és a szavak tiszta kiejtését.
• A hang fokozatosan megváltozik a hangszálak növekedése és a gége lumenének csökkenése miatt ezen a helyen.

A csontrendszer növekedése és deformációja nyilvánul meg:

• A karok és lábak végtagjainak meghosszabbítása. A lábak túlzott növekedése a törékeny csontváz és a megnövekedett terhelés kombinációjával a térdízületek területén görbületet okoz. A lábak X alakúak. Növelje méretét és vastagítsa a kezét, lábát.
• Nyilvánvaló változások az arc és a koponya csontjainak szerkezetében.
• Az alsó állkapocs ízületeinek növekedésének erősítése a páciens jellegzetes megjelenésében nyilvánul meg. Az alsó állkapocs erősen előre és lefelé tolódik.
• A szemöldökbordák megnagyobbodtak. A koponya csontjai deformálódnak.
• Az orr csontjai és porcai, méretük növekedése deformálódik.
• A felső és alsó állkapocs fokozott növekedése nyilvánvaló rések megjelenését okozza a fogak között (diasztéma).

A kompressziós szindrómát a következők jellemzik:

• Állandó és a felső ívek régiójában és a szem körül lokalizált fájdalom.
• Látászavarok. Gyakran a látómezők beszűkülésében nyilvánul meg. A páciens mindent úgy lát, mint egy teleszkópon keresztül. Ezt a tünetet a látóidegek összenyomódása okozza azon a ponton, ahol metszik egymást.
• Gyengeség, fokozott fáradtság.
• A megnövekedett koponyaűri nyomás tünetei ritkák, és széles körben elterjedt fejfájás, hányinger és hányás formájában nyilvánulnak meg.

Az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz daganatának növekedése megzavarja más hormonok kiválasztását. Először is, mint például a pajzsmirigyhormonok, nemi hormonok.
A pajzsmirigyhormonok fokozott szintézise Az agyalapi mirigy pajzsmirigy-stimuláló hormonjának stimuláló hatása miatt következik be, amely képes fokozni a funkciót és elősegíti magának a pajzsmirigynek a növekedését. Megjelenik:

• Fokozott izzadás
• A szívverések száma nő
• A beteg ideges és ingerlékeny lesz

Ezek a tünetek annak a ténynek köszönhetők, hogy a pajzsmirigyhormonok fokozzák az anyagcserét, és minden szervet és rendszert fokozott terhelés mellett dolgoznak.
Idővel a pajzsmirigy működése gyengül.

A nemi szervek funkcióinak hormonális rendellenességei nyilvánulnak meg:

• Nőknél - menstruációs diszfunkció. A menstruáció megritkul, sőt teljesen eltűnhet. Egyes esetekben tejszerű váladékozás figyelhető meg az emlőmirigyekből.
• Férfiaknál a potencia és a szexuális vágy csökkenése formájában nyilvánul meg.

Az akromegália és a gigantizmus diagnózisa

Ennek a betegségnek a diagnosztizálása nem nehéz, csak nézze meg a páciens megjelenését, mivel azonnal megértheti a betegség lehetséges okát. A kórelőzmény adatai azt mutatják majd, hogy milyen életkorban jelentkeztek a betegség első jelei. Ha a pubertás időszakáról beszélünk, körülbelül 14-16 év, akkor magabiztosan diagnosztizálhatjuk a gigantizmust.

A későbbi időszakokban a növekedési hormon szintézis felszabadulásának megsértésének megjelenése részleges változásokhoz vezet a csontvázban, és elsősorban az arcvonások eldurvulásával, fokozott szőrnövekedéssel és endokrin rendellenességek megjelenésével nyilvánul meg. Ilyen esetekben a diagnózis akromegália.

A diagnózis tisztázásához mindkét esetben szükséges a vér növekedési hormon mennyiségi tartalmának kiderítése. A normák életkoronként és nemenként változnak.

Biokémiai elemzések
Azt mutatják, hogy a szervezetben a teljes fehérje mennyiségének növekedése normális (65-80 gramm), a glükóz koncentrációjának növekedése a vérben normális (3,5-5,5 mmol / l). Ezek a változások nem specifikusak, és más betegségekben is fokozódhatnak.
Diagnosztikai minták

• A glükóz teszt megmutatja, hogy vannak-e rendellenességek az agyalapi mirigyben vagy sem. Normális esetben egy pohár cukros víz elfogyasztása után csökken a növekedési hormon mennyisége a vérben. A daganatos természetű (eredetű) gigantizmussal a növekedési hormon szintje folyamatosan emelkedik, függetlenül a szervezet hormonális hátterétől és egyéb hatásoktól, külső és belső tényezőktől.
• A szomatomedinek szintjének meghatározása a szomatotrop hormon aktivitását tükrözi.

Minél magasabb a szomatotropin szintje, annál magasabb lesz a szomatomedinek szintje.
Somatomedins- Ezek olyan anyagok, amelyek a májban, a vesében szomatotropin hatására szintetizálódnak. A szomatotrop hormonnal együtt részt vesznek a test növekedési és fejlődési folyamataiban.

Laboratóriumi vizsgálatok a vér hormonkoncentrációjának ellenőrzésére, radioimmunológiai vagy enzimes immunológiai vizsgálati módszerekkel végezzük. Ha további tünetek is társulnak a perifériás endokrin mirigyek (pajzsmirigy, mellékvese, petefészek nőknél, vagy herék férfiaknál) működési zavarához, megmérik a megfelelő hormonok mennyiségét a vérben.

• A pajzsmirigy működési zavara esetén a tiroxin (T4), trijódtironin (T3) koncentrációja, valamint az agyalapi mirigy thyrotrop hormon (TSH) szintje, amelynek hatására maga a pajzsmirigy
• A szexuális fejlődés késése, impotencia, menstruációs rendellenességek miatt a nemi hormonok tartalmát vizsgálják: férfiaknál tesztoszteron, nőknél ösztrogén és progeszteron.

Műszeres diagnosztikai módszerek
A radiológiai módszerek, például a sima röntgen és a koponya számítógépes tomográfiája segíthet a helyes diagnózis felállításában.
A röntgenen jól látható a török ​​nyereg kitágulása - csontképződmény, ahol az agyalapi mirigy található.
A CT-vizsgálatokon különböző méretű és formájú daganat látható. Különösen jól láthatóak az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz jellegzetes elváltozásai kontrasztanyag (festék) alkalmazásakor.

Kétes esetekben a vizsgálatokat mágneses magrezonancia (NMR) segítségével végezzük.

Szemészeti vizsgálat
Látáskárosodás, orbitális fájdalom megjelenése esetén szemésztől kell segítséget kérni. Speciális eszközök segítségével a szemész megállapítja a szemfenék állapotát (ödéma, vérzés), és megméri a látómezők szélességét is, amelyek egyes esetekben szűkülhetnek.

Gigantizmus és akromegália kezelése

Az akromegália és a gigantizmus kezelése elsősorban a betegséget kiváltó ok megszüntetésén, a vér szomatotrop hormon koncentrációjának csökkentésén alapul.

Más szervekből és rendszerekből származó szövődmények jelenlétében tüneti szereket alkalmaznak.
A kezelést gyógyszeres és sugárterápiás kezeléssel is végezzük.
A gyógyszeres kezelés az agyalapi mirigy szomatotrop hormon termelésének gátlásán alapul. A fő gyógyszerek a következők:

• Szomatosztatin (oktreotid)- egy természetes hormon szintetikus analógja, amely gátolja a növekedést. A fő érték a szomatotrop hormon szintézisének gátlása. Jó vérzéscsillapító hatás érhető el intragasztrikus és intraintesztinális vérzéseknél is.

Az adagokat és a kezelési rendet az orvos írja elő, a tünetek súlyosságától és a vér szomatotropin szintjétől függően.

• Bromokriptin (parlodel)- a gyógyszer az agyban a biológiailag aktív dopamin termeléséért felelős speciális receptorokat szimulálja. A dopamin viszont gátolja a növekedési hormon szintézisét.

A gyógyszert kis adagokban kell bevenni a vér hormonszintjének laboratóriumi mutatóinak ellenőrzése mellett, valamint endokrinológus felügyelete mellett.

Röntgenterápia- nagy aktivitású röntgenhullámok alkalmazásán alapuló kezelési módszer, amely képes elnyomni a daganat növekedését és csökkenteni a növekedési hormon termelését.
A radioaktív sugárzás irányadó dózisait az orvos írja fel a daganatos folyamat méretétől és aktivitási fokától függően.

Sebészet olyan esetekben alkalmazzák, amikor a daganat mérete meghaladja a megengedett határokat, az agy környező szöveteinek jelentős összenyomódása és a koponyaűri nyomás növekedésének tünetei is megjelennek. A sebészeti módszert akkor alkalmazzák, ha a konzervatív kezelés nem ad pozitív eredményt.

Az akromegália megelőzése

• A megelőző intézkedések a test idő előtti fokozott növekedésének tüneteinek időben történő felismerésére korlátozódnak.
• A betegség első jeleinél kérjen segítséget endokrinológustól.
• A gyermekek és felnőttek táplálkozásának teljesnek kell lennie, és tartalmaznia kell az összes szükséges egészséges összetevőt.
• Időben kezelje a központi idegrendszer egyidejű fertőző és gyulladásos betegségeit.
• Sérülések megelőzése a fej területén.
• Az agyalapi mirigy észlelt patológiájával az időben történő kezelés nem teszi lehetővé a betegség patológiás fejlődését.
• A kezelés során folyamatosan ellenőrizni kell a növekedési hormon szintjét a vérben, amelyet endokrinológiai szakorvos, valamint szemész legalább félévente ellenőrizni kell.

Milyen hormon feleslege okozhat akromegáliát?

szomatotróp hormon ( növekedési hormon) az agyalapi mirigyben termelődik. Normális esetben ez a hormon felelős a gyermekek növekedéséért, valamint a csontok és az izmok fejlődéséért. Felnőtteknél pedig szabályozza az anyagcserét ( anyagcsere) - szénhidrát, zsír és víz-só.

A felnőtt testén ez a hormon a következőképpen működik:

• serkenti a fehérjeszintézist, és megállítja a pusztulását;
• növeli a zsírégetés sebességét;
• csökkenti a testzsírt;
• növeli az izomtömeget a zsírhoz képest;
• emeli a vércukorszintet.

Ennek a hormonnak a termelését a következők serkentik:

• szomatoliberin hormon ( a hipotalamuszban termelődnek);
• a ghrelin hormon a gyomornyálkahártyában és a hipotalamuszban termelődik);
• a fizikai aktivitás;
• alacsony vércukorszint ( hipoglikémia);
• fokozott androgéntermelés a pubertás alatt.

Az ezt a hormont termelő agyalapi mirigy munkáját a hipotalamusz szabályozza. Abban az esetben azonban, ha a hipotalamusz működése zavart okoz ( például a szomatoliberin hormon fokozott szekréciójával) vagy amikor az agyalapi mirigy elülső sejtjei bizonyos okok miatt intenzíven szaporodni kezdenek, az emberben megnövekszik a szomatotrop hormon termelése.

Az agyalapi mirigy sejtek túlzott proliferációja jóindulatú daganat kialakulásához vezet. adenomák), amelyben akromegália alakul ki. Meg kell jegyezni, hogy az agyalapi mirigy adenoma esetén az akromegáliát csak a szomatotrop hormon fokozott termelése okozhatja.

Az agyalapi mirigy adenoma kialakulása hozzájárulhat:

• agysérülés;
• akut vagy krónikus fertőző betegségek ( például malária, agyhártyagyulladás, tuberkulózis);
• a terhesség és a szülés kóros lefolyása;
• hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása.

Ha egy személyben túl sok a szomatotrop hormon, a következő tünetek figyelhetők meg:

• a fej méretének növekedése;
• a fülek, az ajkak, a nyelv, az orr és az alsó állkapocs méretének növekedése;
• a karok és lábak méretének növekedése ( főleg megáll);
• a felső és alsó végtagok csökkent érzékenysége;
• fokozott gyengeség és fáradtság;
• tompa fejfájás;
• a látómező csökkenése;
• bőrelváltozás ( a bőr eldurvulása, fokozott izzadás, papillómák és szemölcsök jelennek meg);
• kifejezett szőrnövekedés a testen és az arcon.

Gyermekeknél a túlzott növekedési hormon gigantizmust okoz. Ezt a betegséget a csont- és izomtömeg, valamint a belső szervek arányos növekedése jellemzi. Leggyakrabban a gigantizmust kilenc-tíz éves fiúknál, valamint pubertáskor figyelik meg.

A szomatotrop hormon károsodott szekréciójával kapcsolatos betegségek diagnosztizálására széles körben alkalmazzák a vérvizsgálatot. Ez az elemzés lehetővé teszi a növekedési hormon hiányának vagy feleslegének meghatározását az emberi szervezetben.

A következő teszteket használják a szomatotrop hormon szintjének tanulmányozására:

• Elnyomási teszt. Meghatározza a felesleges hormon mennyiségét a vérben. Tizenkét órával a vizsgálat előtt az étkezést ki kell zárni. A vizsgálat napján az irodában, a vizsgálat megkezdése előtt, a páciensnek be kell vennie az előírt mennyiségű glükózoldatot. Ezt követően bizonyos időközönként a beteg vérmintát vesz a szomatotrop hormon szintjének későbbi meghatározásához. Az elfogadott glükóz ebben az esetben azt jelzi, hogy az agyalapi mirigy munkája és az általa termelt növekedési hormon mennyire van elnyomva. Ha az oldat elfogyasztása után a hormon szintje magas marad, akkor ez azt jelenti, hogy az agyalapi mirigy fokozottan termeli ezt a hormont.
• Stimulációs teszt. Meghatározza a növekedési hormon hiányát a vérben. Tizenkét órával a vizsgálat előtt az étkezést ki kell zárni. A vizsgálat napján a betegtől vért vesznek, majd intravénásan egy speciális gyógyszert adnak be a szomatotrop hormon termelésének serkentésére ( például inzulin, klonidin, arginin). Ezt követően meghatározott időközönként vérvételre kerül sor, meghatározzák a hormon szintjét a vérben, és kiderül, hogy a beadott gyógyszer milyen mértékben váltja ki termelődését az agyalapi mirigyben.

Az agyalapi mirigy adenoma az akromegália oka?

Az agyalapi mirigy egy kis endokrin mirigy, amely az emberi agy alatt található. Ez a mirigy számos hormont termel, amelyek szabályozzák az összes többi mirigy működését ( például pajzsmirigy, ivarmirigy, mellékvese).

Az agyalapi mirigy adenoma egy jóindulatú daganat, amelyet a mirigy elülső lebenyének sejtjeinek növekedése jellemez.

Jelenleg az agyalapi mirigy adenoma következő osztályozása létezik:

• hormonálisan aktív;
• hormonálisan inaktív nem termel hormont);
• rosszindulatú ( nagyon ritka).

A hormonálisan aktív hipofízis adenoma következő típusai vannak:

• szomatotropinóma (a szomatotropin hormon fokozott termelése);
• corticotropinoma (fokozott adrenokortikotrop hormon termelés);
• prolaktinoma (a laktotrop hormon fokozott termelése);
• thyreotropinoma (a pajzsmirigy-stimuláló hormon fokozott termelése);
• gonadotropinoma (fokozott tüszőstimuláló hormon termelés).

Ez a szomatotropin hormon fokozott termelése. növekedési hormon) akromegália kialakulásához vezet. Egy ilyen betegségben szenvedő személy jelentősen növekedni és növekedni kezd. Ez az állapot leggyakrabban az élet harmadik-ötödik évtizedében fordul elő. Ha a betegség gyermekeknél alakul ki, akkor megnövekedett növekedésük van, amit gigantizmusnak neveznek.

Az akromegália fogalma a görög szavakból származik, és a következőket jelenti:

• « akron"- végtag;
• « megalos" - növekedés.

A páciens orrában, ajkában, állkapcsában, kezében és lábában megnövekszik, vagyis a test kiálló részei ( végtagok).

Az agyalapi mirigy adenomának a következő jelei vannak:

• csökkent látás;
• a menstruáció hiánya;
• erős izzadás;
• fejfájás;
• gyengeség;
• fokozott fáradtság.

Az akromegália jelei az agyalapi mirigy adenomában a következők:

• az orr megnagyobbodása;
• az arccsontok megjelenése;
• a felső ívek növekedése;
• harapás megváltozása;
• a fogak eltérése;
• a karok és lábak méretének növekedése;
• fájdalom a végtagokban.

A páciens idővel változást észlel az arcvonásokban, a cipőméret növekedését ( a láb növelésével), nehéz felvenni a gyűrűt vagy a kesztyűt ( az ecsetek méretének növelésével).

Az adenoma méretétől függően a következők vannak:

• picoadenoma (a daganat mérete nem haladja meg a három millimétert);
• mikroadenoma (a daganat mérete eléri a tíz millimétert);
• makroadenómák (a daganat mérete több mint tíz milliméter);
• óriás adenomák (a daganat mérete negyven-ötven milliméter vagy több).

Az agyalapi mirigy adenoma kezelését egyénileg választják ki, a következő tényezőktől függően:

• a daganat típusa;
• adenoma mérete;
• a betegség lefolyásának súlyossága;
• a beteg általános egészségi állapota;
• a beteg életkora.

Ennek a daganatnak a kezelésének fő szakasza általában sebészeti beavatkozás, amelynek segítségével eltávolítják. A műtétet endoszkóposan végezzük a páciens orrjáratain keresztül.

Ezen betegség kezelésében is széles körben alkalmazzák a sugár- és gyógyszerterápiát ( hormonális készítmények) terápia.

Mi az akromegália patogenezise?

Az akromegália olyan betegség, amelyet a szomatotropin hormon szintjének emelkedése okoz a szervezetben. növekedési hormon).

A hormon termelésének növekedése hozzájárulhat:

• az agyalapi mirigy megzavarása;
• a hipotalamusz zavara.

Az agyalapi mirigy megzavarása
Az akromegáliás esetek körülbelül 99%-a hipofízis adenomához kapcsolódik. Az adenoma egy jóindulatú daganat, amely annak a ténynek köszönhető, hogy az agyalapi mirigy elülső mirigyének sejtjei bizonyos okok miatt intenzíven osztódnak. A túlzott sejtosztódás ahhoz a tényhez vezet, hogy a szomatotropin hormon szintje a szervezetben jelentősen megnő, ami végül akromegália kialakulásához vezet az emberben.

Az akromegália lassú betegség, és a tünetek fokozatos növekedése jellemzi. Kezdetben a páciens arcvonásai eldurvulnak, az orr, a fülek és az ajkak megnagyobbodnak. Ezután a koponya, az alsó állkapocs, valamint a kezek és lábak mérete növekedni kezd. Előfordulhat, hogy maga a személy nem veszi észre a megjelenésben bekövetkező változásokat, és csak néhány évvel a betegség kezdete után forduljon orvoshoz.

A következő okok provokálhatják az agyalapi mirigy adenoma kialakulását:

• agysérülés;
• fertőző betegségek ( például agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás, brucellózis);
• orális hormonális fogamzásgátlás hosszú távú alkalmazása;
• a terhesség kóros lefolyása.

Az agyalapi mirigy daganat mérete néhány millimétertől néhány centiméterig változhat. Egy későbbi áramlási periódusban az agyalapi mirigy megnövekedett mérete összenyomja az agy környező területeit, beleértve a nagy ereket és az idegeket. Ebben a tekintetben az emberben elkezd fejlődni a szem ( például csökkent látásélesség, csökkent látótér), neurológiai ( például emelkedés, fejfájás) és egyéb tünetek.

A hipotalamusz zavara
A hypothalamus és az agyalapi mirigy alkotja a hypothalamus-hipofízis komplexumot, amelyben a hypothalamus szabályozza az agyalapi mirigy hormonok termelését.

A hipotalamusz által kiválasztott hormonok a következő csoportokba sorolhatók:

• hormonok felszabadítása. Ebbe a csoportba hét olyan hormon tartozik, amelyek aktiválják az agyalapi mirigy elülső mirigyének hormontermelését. Ide tartoznak az olyan hormonok, mint a prolaktoliberin ( serkenti a prolaktin szekrécióját), tiroliberin ( serkenti a pajzsmirigy-stimuláló hormon szekrécióját), szomatoliberin ( serkenti a növekedési hormon szekrécióját) és mások.
• Statinok. Ezek a hormonok éppen ellenkezőleg, gátolják az agyalapi mirigy elülső részéből származó hormonok termelését. Ezek közé tartozik a szomatosztatin ( gátolja a növekedési hormon szekrécióját), prolaktosztatin ( gátolja a prolaktin szekrécióját) és melanosztatin ( gátolja a melanotropin szekrécióját).
• Az agyalapi mirigy hátsó részének hormonjai. A hipotalamusz olyan hormonokat termel, mint az oxitocin és a vazopresszin, amelyek aztán az agyalapi mirigybe kerülnek.

Meg kell jegyezni, hogy a hipotalamusz különböző elváltozásai a munkájának megzavarásához és a hormonok fokozott termeléséhez vezethetnek. Így például a szomatoliberin hormon fokozott szekréciója vagy a szomatosztatin elégtelen termelése a szomatotrop hormon fokozott termelését váltja ki, ami ezt követően akromegália kialakulásához vezet az emberben.

Ha a hipotalamusz hibásan működik, egy személy a következő tüneteket tapasztalhatja:

• elhízottság;
• alvászavar ( fokozott álmosság);
• változás a hőszabályozásban ( a testhőmérséklet normál feletti emelkedése, ritkábban annak csökkenése);
• fokozott étvágy;
• hipodinamia ( csökkent motoros aktivitás);
• diabetes insipidus;
• pszicho-érzelmi rendellenességek;
• fokozott szőrnövekedés a testen és az arcon.

Melyek az akromegália szakaszai?

Az akromegália következő szakaszai vannak:

• preacromegalia;
• hipertrófiás;
• tumor;
• cachexia.

Az akromegália stádiuma	Leírás
Preacromegalia szakasz	Gyenge kezdeti tünetek jellemzik. A betegség ebben a szakaszban csak a vizsgálatok eredményei, a szomatotropinszint kimutatására szolgáló vérvizsgálat és az agy számítógépes tomográfiája alapján mutatható ki.
hipertrófiás stádium	Ebben a szakaszban az akromegália jeleinek súlyossága figyelhető meg: az orr, a fülek, az ajkak, a nyelv és az alsó állkapocs méretének növekedése; fogak elzáródása és eltérése; a felső ívek növekedése; a fej méretének növekedése; a kezek és lábak méretének növekedése; a hang eldurvulása; a bőr megvastagodása és érdessége; fokozott izzadás; az izmok és a belső szervek méretének növekedése ( pl szív, máj).
Tumor stádium	A betegség ezen időszakában az agyalapi mirigy körüli agyrészek összenyomódásának jelei kerülnek előtérbe ( például erek, idegek). A daganatos stádiumban a beteg a következő tüneteket tapasztalhatja: gyengeség; a munkaképesség csökkenése; magas vérnyomás; alvászavar; a menstruációs ciklus megsértése; halláskárosodás; fejfájás; szédülés; csökkent látás; kettős látás; ízületi fájdalom és hátfájás.
a cachexia stádiuma	Az akromegália következtében a szervezet kimerült. Az érintett belső szervekben disztrófiás változások lépnek fel az elégtelenség kialakulásával. Ebben a szakaszban is előfordulhat az agyalapi mirigy adenoma vérzése, amelyet halál követ.

Az akromegáliának a következő súlyossági fokai vannak:

• enyhe súlyosság;
• közepes súlyosságú;
• súlyos fokú.

Súlyosság	Leírás
Világos fokozat	A betegnek nincs szüksége kórházi kezelésre. Az önkiszolgálás és a közepesen súlyos munkavégzés képessége megmarad.
Átlagos végzettség	A beteg a nap nagy részében aktív. Az önkiszolgálási képesség megmarad, azonban a személy adott fokú betegséggel már nem tud közepes súlyosságú munkát végezni.
Súlyos fokozat	Hiányzik a beteg önkiszolgáló készsége, valamint a különféle fizikai munkavégzés képessége. Az ilyen végzettséggel rendelkező beteg kórházi kezelést és ágynyugalmat mutat.

A folyamat aktivitásától függően az akromegália lehet:

• aktív;
• inaktív.

A kórfolyamat során az akromegália lehet:

• jóindulatú;
• rosszindulatú.

Hogyan kezeljük az akromegáliát népi gyógymódokkal?

Az akromegália egy lassú betegség, amely a szomatotrop hormon túlzott termelése miatt alakul ki ( növekedési hormon). Az emberi szervezetben ezzel a betegséggel előforduló hormonális rendellenességek nem szüntethetők meg népi gyógymódok segítségével. Az időben történő kezelés hiánya pedig a beteg korai rokkantságához és a várható élettartam csökkenéséhez vezethet.

Éppen ezért nem javasolt alternatív módszerekkel kezelni az akromegáliát, a betegség tüneteinek jelentkezésekor pedig mielőbb szakemberhez kell fordulni. A kezelőorvos előírja a szükséges vizsgálatokat, azonosítja a betegség okát és előírja a megfelelő kezelést. Ennek az állapotnak a kezelése tartalmazhat gyógyszeres kezelést ( például szomatosztatin analógok, dopamin receptor agonisták), műtéti beavatkozás ( agyalapi mirigy adenomával), valamint a sugárterápia.

Az akromegália esetén egy személy a következő tüneteket tapasztalhatja:

• a test végtagjainak fokozatos növekedése ( például az orr, az áll, a fülek, a lábak és a kezek);
• a belső szervek méretének növekedése;
• látás károsodás;
• a menstruációs ciklus megsértése nőknél;
• meddőség;
• gyengeség;
• fokozott fáradtság;
• hangváltás ( egyre durvább);
• csontváz változás ( például a bordaközi terek kiszélesedése, a gerincoszlop görbülete);
• fokozott izzadás;
• légzési elégtelenség.

Az akromegália súlyos betegség, amelyben szigorúan nem ajánlott alternatív módszerekkel öngyógyítani, mivel ezek nem hoznak megfelelő eredményt, és a betegség lefolyása csak súlyosbodhat.

Milyen arcváltozások figyelhetők meg akromegáliában?

Az akromegália egy hosszú távú, lassú betegség, amelyben az ember arcvonásai kezdetben eldurvulnak, majd észrevehetően megnövekednek.

Az akromegália esetén a betegnél megnövekszik:

• orr
• fülek;
• felső ívek;
• arccsontok;
• nyelv;
• áll.

Az alsó állkapocs kifejezett előrenyúlása miatt a harapás megváltozik az emberben. A fogak eltávolodnak egymástól, szabad tereket képeznek közöttük, és a nyelv olyan méretűre nő, hogy nem fér el a szájüregben. A hangszálak megvastagodása miatt az ember hangja érdessé, rekedtebbé válik. A beszéd viszont kevésbé lesz világos.

Az arc bőre eldurvul, ödémásabb és sűrűbb lesz. Az emberben a verejték- és faggyúmirigyek méretének növekedése miatt fokozott a verejték- és faggyúkiválasztás. Ezek a változások ezt követően érdes és mély ráncok kialakulásához vezetnek az arcon, a szemhéjak lelógásához és az ajkak megvastagodásához ( különösen az alsó ajak). Ezenkívül szemölcsök és papillómák jelenhetnek meg az emberi bőrön.

Ezenkívül a megváltozott hormonális háttér miatt a beteg fokozza a szőrnövekedést mind a testen, mind az arcon. Tehát az akromegáliában szenvedő nőknél a bajusz és a szakáll fokozott növekedése figyelhető meg.

Akromegália esetén a beteg a következő tüneteket is tapasztalhatja:

• fejfájás, általában a temporális és frontális régiókban;
• fokozott koponyaűri nyomás;
• csökkent látásélesség;
• a látómező csökkenése;
• halláskárosodás;
• a végtagok és a belső szervek méretének növekedése;
• gyengeség;
• a munkaképesség csökkenése;
• a menstruációs ciklus megsértése;
• meddőség.

A röntgenvizsgálat során a beteg mérete megnövekszik:

• koponyák;
• török ​​nyereg ( mélyedés, amelyben az agyalapi mirigy fekszik);
• alsó állkapocs;
• orrmelléküregek;
• arccsontok;
• felső ívek;
• nyakszirti protuberancia.

Ezenkívül egy személy önmagában is azonosíthatja a megjelenés változásait két fénykép összehasonlító elemzésével - az elsőt a jelenben, a másodikat, például öt évvel ezelőtt.

Milyen gyógyszereket írnak fel akromegáliára?

Az akromegália gyógyszeres kezelése a következő esetekben írható elő:

• a betegség korai szakaszában;
• a beteg sebészeti kezelésének megtagadása;
• a sebészeti beavatkozás vagy sugárterápia ellenjavallatainak jelenléte;
• a sugárterápia alacsony hatékonysága.

Az akromegáliában a következő gyógyszercsoportokat használják széles körben:

• szomatosztatin analógok;
• dopamin receptor agonisták.

Szomatosztatin analógok
Az ebbe a farmakológiai csoportba tartozó gyógyszerek a hipotalamusz által kiválasztott szomatosztatin hormonhoz hasonlóan hatnak, azaz elnyomják a szomatotrop hormon termelődését, csökkentve annak szintjét a vérplazmában, és csökkentik az akromegália megnyilvánulásait is.

A szomatosztatin analógok akkor alkalmazhatók, ha a betegség dopaminomimetikumokkal történő kezelése hatástalan.

• Sandostatin;
• Szomatulin.

A gyógyszer neve	Hatóanyag	Dózis és beadási mód
Sandostatin	Oktreotid	A gyógyszert subcutan adják be 0,05-0,1 mg dózisban. 50-100 mcg) nyolc vagy tizenkét órás időközönként. Szükség esetén az adag 0,2-0,3 mg-ra emelhető. a maximális napi adag másfél milligramm). Az orvosnak egyénileg kell felírnia a szükséges mennyiségű gyógyszert, a vér szomatotrop hormon szintjétől függően. Ha három hónapos kezelés után a hormon koncentrációja nem csökken, akkor a gyógyszer alkalmazását le kell állítani.
Szomatulin	Lanreotid	Kezdetben a gyógyszert kísérleti jelleggel adják be a betegnek, majd meghatározzák a vér szomatotrop hormon szintjét. Ha a bevezetett gyógymód nem hozott eredményt, további felhasználása nem megfelelő. Az adagolást és a kezelés időtartamát a kezelőorvos egyénileg határozza meg. Általában azonban harminc milligramm gyógyszert intramuszkulárisan adnak be kéthetente egyszer ( tíznaponta egyszer injekciót írhat fel).

Az injekció beadásának helyén bőrpír, viszketés, égő érzés és fájdalom jelentkezhet.

Ezen gyógyszerek szedése a következő mellékhatásokat okozhatja:

• étvágytalanság;
• hányinger és hányás;
• székletzavar hasmenés, zsíros széklet);
• a máj működésének zavara;
• megnövekedett bilirubinszint;
• allergiás reakciók;
• hiperglikémia vagy hipoglikémia.

Dopamin receptor agonisták
Az ebbe a farmakológiai csoportba tartozó hormonális gyógyszerek stimulálják a dopamin receptorokat és csökkentik a prolaktin hormon elülső agyalapi mirigy termelését. Ezenkívül ezek a gyógyszerek csökkentik a növekedési hormon termelését, ezért széles körben alkalmazzák őket az akromegália kezelésében, különösen sugárterápiával vagy műtéttel együtt.

Akromegália esetén a következő gyógyszerek írhatók fel:

• Parlodel;
• Abergin;
• Norprolac.

A gyógyszer neve	Hatóanyag	Dózis és beadási mód
Parlodel	Bromokriptin	Kezdetben 1,25 mg-ot írnak fel naponta kétszer-háromszor. A gyógyszer normál tolerálhatósága és a kezelés hatékonysága esetén az adagot fokozatosan növelik. A következő négy napban tíz milligramm ajánlott, majd az adagot napi négyszer húsz-huszonöt milligrammra emelik. Ha vannak jelzések, a gyógyszer adagja harminc-negyven grammra növelhető.
Abergin	Bromokriptin	A gyógyszer kezdeti mennyisége 1,25 mg-os orális adagolást tartalmaz naponta kétszer-háromszor. Ezt követően a vér növekedési hormon szintjének szabályozása mellett a napi adag nyolcra emelkedhet. két tabletta) - húsz ( öt tabletta) milligramm.
Norprolac	Quinagolid	A gyógyszert szájon át 0,15-0,3 mg mennyiségben adják be naponta kétszer étkezés közben.

Amikor ezeket a gyógyszereket szedi, egy személy a következő mellékhatásokat tapasztalhatja:

• szomjúság;
• hányinger vagy hányás;
• székletzavar székrekedés);
• szédülés és fejfájás;
• súlyos gyengeség;
• fokozott álmosság;
• allergiás reakciók;
• hideg érzés a végtagokban;
• fokozott pszichomotoros aktivitás;
• tudatzavar.

Az akromegália kezelésére is használják:

• Sebészet. Az agyalapi mirigy adenoma eltávolítására hatékonyan alkalmazzák a műtétet, amelyben a daganatot endoszkópos eszközökkel távolítják el. A vizsgálatok eredményei azt mutatják, hogy ha az adenoma mérete legfeljebb egy centiméter volt, akkor a betegek 90% -a elérte a remissziót a műtét után. Ha a daganat egy centiméternél nagyobb, akkor két lépésben eltávolítható.
• Sugárkezelés. Ez a módszer abból áll, hogy az agyalapi mirigy érintett területe gamma-sugárzással vagy protonsugárral van kitéve. A sugárterápia alkalmazható sebészeti kezeléssel egyidejűleg vagy önmagában is. A kezelés általában négy sugárkezelést foglal magában, a kutatási eredmények rendszeres monitorozása mellett.

Befolyásolja-e az akromegália a terhességet?

Az akromegália súlyos betegség, amelyben a szomatotrop hormon túlzott termelése áll fenn. Ez a betegség általában 30 és 50 éves kor között alakul ki.

Az akromegália klinikai képe magában foglalja a végtagok méretének növekedését ( például kezek, lábak, orr, áll) és belső szervek, neurológiai ( például gyengeség, fáradtság, fejfájás) és szemészeti ( például csökkent látásélesség) tünetek.

A nőknél is ez a betegség a következő változásokat okozza:

• menstruációs rendszertelenség (a menstruáció hiányáig - amenorrhoea);
• galaktorrhea (kóros állapot, amelyben a tej felszabadul az emlőmirigyekből);
• meddőség.

Ezenkívül az akromegália olyan betegségek kialakulását idézheti elő, mint a policisztás petefészek és a méh mióma.

A terhesség kezdete után, normál lefolyása során, az agyalapi mirigy számos változáson megy keresztül. Például a placenta nemi szteroidjainak hatására a prolaktint kiválasztó sejtek hiperpláziája lép fel. laktotrófok) és megemelkedett prolaktinszint. Ezenkívül egy nőnél megnő a növekedési hormon koncentrációja. Ugyanakkor a szervezet elnyomja a tüszőstimuláló és luteinizáló hormonok termelődését. Az agyalapi mirigy mérete a terhesség végére két-háromszorosára nőhet. Mindezek a változások élettani eredetűek, és a terhes nő szervezete könnyen alkalmazkodik hozzájuk, ami garantálja a gyermek védelmét és a normális fejlődést.

Meg kell azonban jegyezni, hogy ha egy terhes nő teste gyengül és meghibásodik, akkor egy nő ebben az időszakban diagnosztizálható egy korábban kezelt betegség súlyosbodásával vagy egy új kialakulásával ( például hipofízis adenoma).

Nőknél az akromegáliával járó meddőség a hipotalamusz-hipofízis-petefészek komplex működésében fellépő hormonális rendellenességgel járhat. A betegség megfelelően kiválasztott kezelésével azonban a nőknél a terápia után általában visszatér a fogamzás képessége.

Ha akromegália a terhesség alatt kezdett kialakulni, vagy a fogantatás a betegség időszakában következett be, akkor a szomatotrop hormon megnövekedett szintje nagyobb mértékben befolyásolhatja az anya egészségét, mint a magzatot, mivel ez a hormon nem képes átjutni a magzaton. placenta gát.

Az akromegália terhesség alatti kezelését egyénileg határozzák meg, és a következő tényezőktől függ:

• a betegség súlyossága;
• a terhes nő általános állapota;
• agyalapi mirigy adenoma mérete.

Egyes esetekben a betegség kezelése a szülés utáni időszakig elhúzódhat.

A férfiak 30%-ánál az akromegália merevedési zavart okoz, vagyis impotencia kialakulásához vezet.

Mi az a részleges gigantizmus?

A részleges vagy részleges gigantizmus a test egy bizonyos részének növekedése, például a lábujjak, a kezek vagy a test fele. Ez a betegség veleszületett. Leggyakrabban a gyermek már megnagyobbodott testfelülettel születik, ritkábban később patológiás növekedés figyelhető meg.

Jelenleg a következő okokat különböztetjük meg, amelyek részleges gigantizmus kialakulásához vezethetnek:

• Mechanikai. A magzat helytelen helyzete miatt a méhüregben bizonyos testrészek összenyomódása következhet be, például a köldökzsinór által. Ez pangás kialakulásához, majd az összenyomott terület méretének növekedéséhez vezethet.
• Embrionális. A magzati fejlődés során előfordulhat, hogy megsértik a testszerkezetek kialakulását ( például a csont vagy az érrendszer helytelen fektetése), ami végül a test bizonyos részeinek fokozott növekedéséhez vezethet.
• Ideg-trofikus. neurotróf elváltozások jellemzik ( például a szimpatikus rostok károsodása), amelyben a testfelület növekedése figyelhető meg.

Részleges gigantizmus esetén a következő változások figyelhetők meg:

• a test érintett területének méretének növekedése hosszban és szélességben;
• a lágy szövetek túlzott növekedése;
• külső kozmetikai változások a test egy bizonyos részén.

A legtöbb esetben a gyermekeknél a lábujjak részleges gigantizmusa, azaz makrodaktilia van.

A makrodaktilia kétféle lehet:

• igaz, amelyben az ujjak lágyszöveteinek és csontjainak fokozott növekedése tapasztalható ( lábközépcsontok és phalangusok);
• hamis, amelyet az érhálózat veleszületett rendellenességei jellemeznek, aminek következtében a gyermek lábujjai megnövekednek.

A valódi makrodaktilia diagnosztizálása röntgenvizsgálat segítségével lehetséges, amely a csontokban kifejezett elváltozásokat mutat. A hamis viszont a bőr külső változásaival kimutatható. Így például az ilyen típusú betegségeknél kifejezett értágulatok, valamint hemangiómák ( érrendszeri foltok) gyalog.

Leggyakrabban a második és a harmadik ujj mérete nő, ami ezt követően a teljes láb méretének növekedéséhez vezet. A növekedés során az érintett ujjak kényszerhelyzetet vesznek fel, meghajlanak vagy túlzottan eltávolodnak egymástól.

Ennek a betegségnek a diagnosztizálásában széles körben alkalmazzák a páciens vizuális vizsgálatát, valamint a röntgenvizsgálatot, amelyben a test vizsgált területének csontjainak növekedése látható hosszban és szélességben.

Ennek a betegségnek a kezelésében általában sebészeti beavatkozást alkalmaznak, amelyben elvégezhető:

• lágy szövetek eltávolítása;
• törlés ( reszekció) az epiphysealis lemez szakasza;
• az ujjak részleges vagy teljes diszartikulációja.

Mik a gigantizmus jelei gyermekeknél?

A gigantizmus egy olyan betegség, amely gyermekkorban a szomatotrop hormon túlzott termelése miatt alakul ki. növekedési hormon).

A következő fő okok befolyásolhatják a növekedési hormon szintjének emelkedését:

• hipofízis adenoma;
• fej sérülés;
• az idegrendszert érintő fertőző betegségek például agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás).

Ennek a betegségnek a kialakulása nagyobb mértékben figyelhető meg fiúknál abban az időszakban, amikor a csontképződés folyamatai még nem fejeződtek be, általában kilenc-tizenöt éves korban ( vagy serdülőkorban tizenkét és tizennyolc év között). Ebben az esetben a gyermek növekedése felgyorsul, és ha mérik, a fiziológiai norma túllépése figyelhető meg. Így például a szexuális fejlődés végére a lányok magassága eléri a 190 cm-t, míg a fiúk két méter vagy több. Azt is meg kell jegyezni, hogy a gigantizmusban szenvedő gyermekek szülei általában normál magasságúak.

A gigantizmussal a következő változások figyelhetők meg:

• magas növekedés;
• végtaghosszabbítás;
• aránytalanul kis fejméret;
• a szexuális tevékenység megsértése;
• változások a pszicho-érzelmi szférában;
• csökkent munkaképesség;
• meddőség kialakulása lehetséges.

Ezzel a betegséggel a gyermek a következő tüneteket tapasztalhatja:

• fokozott fáradtság;
• gyengeség;
• csökkent látás;
• fejfájás ( a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt);
• szédülés;
• a végtagok zsibbadása;
• ízületi fájdalom ( ízületi fájdalom);
• fájdalom a fizikai aktivitás során;
• menstruációs zavarok ( a menstruáció megszűnéséig).

A gigantizmussal a gyermekben olyan szövődmények alakulhatnak ki, mint például:

• a pajzsmirigy működési zavara hypothyreosis vagy hyperthyreosis);
• megnövekedett vérnyomás;
• szív elégtelenség;
• májkárosodás;
• légzési elégtelenség.

A gigantizmusnak a következő típusai vannak:

• igaz, amelyben arányosan nő a test minden részének mérete, és hiányzik a mentális és fiziológiai funkciók megsértése;
• részleges, amelyet az egyes testrészek növekedése jellemez ( például lábujjak, kezek vagy a test fele);
• akromegáliás, amelyet a végtagok kifejezett növekedése kísér ( például felső és alsó végtagok, valamint orr, áll);
• splanchnomegalia, amelyet a belső szervek méretének és tömegének növekedése jellemez;
• eunuchoid amelyekben a másodlagos nemi jellemzők hiánya vagy fejletlensége a nemi mirigyek zavara miatt;
• agyi-, agykárosodás miatti intellektus megsértése kíséri.

A gigantizmus a következő módszerekkel azonosítható:

• a beteg vizuális vizsgálata;
• laboratóriumi kutatások ( vérvizsgálat a szomatotrop hormon szintjének meghatározására);
• műszeres diagnosztika ( például számítógépes tomográfia, röntgen, mágneses rezonancia képalkotás).

A betegség kezelését egyénileg írják elő, a gigantizmus típusától és a beteg megnyilvánulásaitól függően. Általában szomatosztatin analógokat írnak fel gigantizmusra ( például oktreotid, lanreotid), valamint nemi hormonkészítmények. Hipofízis adenoma jelenlétében sebészeti kezelés vagy sugárterápia írható elő.

Az akromegália olyan kóros folyamat, amelyben az agyalapi mirigy elülső mirigyének működése károsodik. Az akromegália a növekedés vége után jelentkezik, a koponya, a lábak és a kezek arcrészeinek kitágulása kíséretében.

Az akromegália provokátora a szomatotrop hormon koncentrációjának növekedése. A betegség serdülőkorban történő kialakulását gigantizmusnak nevezik.

Az akromegália kiváltó okai és stádiumai

Az agyalapi mirigy szomatotrop hormont (GH) termel, amely gyermekkorban felelős a mozgásszervi váz kialakulásáért, felnőtteknél pedig a víz-só anyagcserét szabályozza.

Az akromegáliában szenvedő betegeknél megsértik ennek a hormonnak a termelését, és megnő a koncentrációja a vérben. Az akromegáliában az agyalapi mirigy adenoma akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy sejtjei növekednek.

A szakértők úgy vélik, hogy az akromegália leggyakoribb oka az agyalapi mirigy adenoma, amely hypothalamus daganatai, fejsérülések és krónikus arcüreggyulladás esetén alakulhat ki. Az örökletes tényező fontos szerepet játszik az akromegália kialakulásában.

Az akromegáliát hosszú távú lefolyás jellemzi, megnyilvánulásai a fejlődési szakasztól függenek:

A preakromegáliát a növekedési hormon szintjének enyhe emelkedése jellemzi, aminek következtében gyakorlatilag nincs jele a patológia megnyilvánulásának;

Hipertrófiás szakasz - a betegség egyértelműen kifejezett tünetei figyelhetők meg;

A daganatos stádiumot a koponyaűri nyomás növekedése és a látás- és idegrendszer működésének zavarai jellemzik;

Cachexia - a beteg kimerültsége van.

Az akromegália első szakaszában a hosszú fejlődés miatt nem figyelhetők meg külső jelek.

Klinikai megnyilvánulások

Az akromegália tünetei gyermekeknél és felnőtteknél a következők:

Fájdalom a gerincoszlopban és az ízületekben azok destabilizációja és az artropátia kialakulása miatt;

Túlzott férfi minta haj nőknél;

A fogak közötti rések tágulása, az arc különböző részeinek növekedése, a bőr megvastagodása;

Boholyos-szemölcsös növedékek megjelenése;

A pajzsmirigy megnagyobbodása;

Csökkent munkaképesség, fáradtság;

A szív- és érrendszeri patológiák kialakulása, amelyek halálhoz vezethetnek;

A cukorbetegség kialakulása;

A bőr pigmentációjának megsértése;

A légzőrendszer megsértése.

Az agyalapi mirigy akromegáliájával az egészséges sejtek összenyomódnak, provokálva:

Csökkent potencia és libidó férfiaknál;

Meddőség, a menstruáció megsértése nőknél;

Gyakori migrén, amely nem alkalmas orvosi kezelésre.

Diagnózis

Az akromegália és a gigantizmus diagnózisa a következő adatok alapján lehetséges: agy MRI, tünetek, láb radiográfia, biokémiai paraméterek.

A laboratóriumi vizsgálatok közül megkülönböztetik a növekedési hormon és az inzulinszerű növekedési faktor-1 koncentrációjának meghatározását. Normális esetben a növekedési hormon szintje nem haladja meg a 0,4 μg / l-t, és az IGF-1 megfelel a normatív mutatóknak az alany neme és életkora szerint. Eltérésekkel nem zárható ki a betegség jelenléte.

A lábról röntgenfelvételeket készítenek a lágy szövetek vastagságának felmérésére. A referenciaértékek férfiaknál legfeljebb 21 mm, nőknél - 20 mm-ig.

Ha a diagnózist már felállították, megvizsgálják az akromegália patogenezisét, és meghatározzák az agyalapi mirigy és a hipotalamusz munkájában bekövetkező eltéréseket.

A kismedencei szervek, a mellkas, a retroperitoneum, a mediastinalis szervek számítógépes tomográfiáját az agyalapi mirigy patológiáinak és az akromegália biokémiai és klinikai megnyilvánulásainak hiányában végezzük.

Terápiás intézkedések akromegália esetén

Az ilyen patológia terápiás intézkedéseinek fő célja a szomatotropin termelésének normalizálása, azaz a remisszió állapotba hozása.

Ehhez a következő módszereket használják:

A sebészeti terápiát kétféleképpen alkalmazzák: transzkraniális és transzsfenoidális. A választást az idegsebész végzi. Sebészeti beavatkozást végeznek a mikroadenoma eltávolítására vagy a makroadenoma részleges reszekciójára.

A sugárterhelést sebészeti terápia után hatás hiányában végezzük, ehhez gamma kések, protonsugár és lineáris gyorsító használható.

A gyógyszeres terápiában a következő gyógyszercsoportokat alkalmazzák: növekedési hormon antagonisták, szomatosztatin analógok, dopaminerg szerek.

A kombinált kezelési módszert az orvos ajánlásai szerint alkalmazzák.

A terápiás intézkedések megválasztását olyan szakemberrel együtt kell elvégezni, aki tanulmányozta az akromegália patogenezisét, a tüneteket és a beteg biokémiai vizsgálatainak eredményeit.

A statisztikák szerint a műtétet tartják a leghatékonyabbnak, az operáltak körülbelül 30%-a teljesen felépül, a többiek stabil remissziós időszakot mutatnak.

A nasopharynxet érintő betegségek időben történő kezelése;

Kerülje el a fejsérülést.

Ha kétséges jelei vannak, forduljon endokrinológushoz. Nem szükséges öndiagnosztizálni és még inkább kezelni.

Tünetek

Az akromegália klinikai megnyilvánulásait az agyalapi mirigy által szintetizált specifikus növekedési hormon, a szomatotropin fokozott termelése vagy olyan betegségek, amelyek daganatképződmények kialakulását okozzák (hipofízis adenomák, agydaganatok, távoli szervekből származó áttétek).

A betegség kialakulásának okai a szomatotrop hormon hipertermelésében rejlenek, amely elsődleges hipofízis jellegű, vagy hipotalamusz eredetű.

Általánosan elfogadott, hogy a korai életkorban kialakuló kóros folyamatot, a serdülőkor előnyét gigantizmusnak nevezik. A gyermekek gigantizmusának jellemző vonása a szervek, szövetek, a csontváz csontjainak gyors és arányos növekedése, valamint a hormonális változások. A testnövekedés leállása után kialakuló hasonló folyamatot felnőttkorban akromegáliának nevezik. Az akromegália jellemző tünete a szervezet szerveinek, szöveteinek és csontjainak aránytalan növekedése, valamint a kísérő betegségek kialakulása.

A gigantizmus jelei gyermekeknél

A gyermekeknél az akromegália (gigantizmus) korai jelei a fejlődés kezdete után bizonyos idővel észlelhetők. Külsőleg a végtagok fokozott növekedésében nyilvánulnak meg, amelyek természetellenesen megvastagodnak és meglazulnak. Ugyanakkor észrevehető, hogy a járomcsontok, a felső ívek megnövekednek, az orr, a homlok, a nyelv és az ajkak hipertrófiája lép fel, aminek következtében az arcvonások megváltoznak, eldurvulnak.

A belső rendellenességekre jellemző a torok és az orrmelléküregek struktúráinak duzzanata, ami a hang hangszínének megváltozását okozza, így az alacsonyabb lesz. Egyes betegek horkolásról panaszkodnak. A képen a gyermekek és serdülők akromegáliája a nagy növekedésű, természetellenesen megnagyobbodott testrészekben, a csontok ellenőrizetlen tágulása miatt megnyúlt végtagokban nyilvánul meg. A betegség kialakulását hormonális változások is kísérik, amelyek tünetei:

fokozott izzadás;

a faggyúmirigyek hiperszekréciója;

megnövekedett vércukorszint;

fokozott kalcium a vizeletben;

az epekőbetegség kialakulásának valószínűsége;

a pajzsmirigy duzzanata és működésének megzavarása.

Gyakran korai életkorban figyelhető meg a kötőszövetek jellegzetes burjánzása, amely daganatos képződmények megjelenését és változásokat okoz a belső szervekben: szívben, májban, tüdőben, belekben. Elég gyakran láthatja az újszülöttek fotóját a nyak akromegáliájával, amelynek jellemző vonása a sternocleidomastoid izom megnyúlása.

Az akromegália tünetei felnőtteknél

A szomatotrop hormon túltermelése kóros rendellenességeket okoz egy felnőtt szervezetében, ami megjelenésében megváltozik, ami jól látható fotóján vagy személyesen. Ez általában a test egyes részeinek aránytalan növekedésében nyilvánul meg, beleértve a felső és alsó végtagokat, a kezet, a lábat és a koponyát. Csakúgy, mint gyermekeknél, felnőtt betegeknél megváltozik a homlok, az orr, az ajkak formája, a felső ívek, a járomcsontok, az alsó állkapocs, aminek következtében a fogközök megnövekednek. A legtöbb betegnél macroglossia, a nyelv kóros megnagyobbodása van.

Az akromegália tünetei, melynek oka felnőtteknél a legtöbb esetben az agyalapi mirigy adenoma, a csontváz deformitása, különösen a gerinc görbülete, a mellkas megnagyobbodása, majd a bordaközi terek tágulása, az ízületek kóros elváltozásai. . A porcok és a kötőszövetek hipertrófiája az ízületi mobilitás korlátozottságához vezet, ami ízületi fájdalmat okoz.

A betegek gyakran panaszkodnak gyakori fejfájásról, fáradtságról, izomgyengeségről, csökkent teljesítményről. Ennek oka az izomméret növekedése, az izomrostok későbbi disztrófiájával. Ugyanakkor megjelenhet a szívizom hipertrófia, amely szívizom disztrófiába fordulhat, ami szívelégtelenség kialakulását okozza.

Azok a betegek, akiknél az akromegália tünetei előrehaladnak, gyakran olyan jellegzetes megjelenési változásokkal készülnek, amelyek egymáshoz hasonlítanak. Azonban a belső szervek és rendszerek is változásoknak vannak kitéve. Tehát a nőknél a menstruációs ciklus megzavarodik, meddőség alakul ki, galaktorrhea - a tej felszabadulása a mellbimbókból a terhesség hiánya miatt. Sok betegnél – nemtől és életkortól függetlenül – alvási apnoe szindrómát diagnosztizálnak, amelyben súlyos horkolás alakul ki.

Kezelés hiányában a prognózis általában kiábrándító marad. A kóros rendellenességek előrehaladása teljes rokkantsághoz vezet, valamint növeli a szívbetegség következtében fellépő korai halálozás kockázatát. Az akromegáliában szenvedő betegek várható élettartama jelentősen csökken, és nem éri el a 60 évet.

Diagnosztika

Az akromegália diagnosztizálása meglehetősen egyszerű, különösen a későbbi szakaszokban, mivel külső megnyilvánulásai specifikusak. Van azonban egy bizonyos kategória a betegségeknek, amelyek tünetei sok tekintetben hasonlítanak az akromegáliához. A differenciáldiagnózis elvégzéséhez és az akromegália jelenlétének megerősítéséhez (vagy kizárásához) endokrinológus konzultációt, valamint vizuális, laboratóriumi és műszeres módszereket írnak elő az akromegália diagnosztizálására.

A beteg vizuális vizsgálata

A szükséges diagnosztikai eljárások és a megfelelő kezelés előírása előtt az orvos anamnézist gyűjt, meghatározza a betegség kialakulásának örökletes hajlamát, és objektív vizsgálatot is végez - tapintással, ütéssel, auskultációval. A kezdeti vizsgálat eredményei alapján előírják a szükséges diagnosztikai eljárásokat.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek

Az akromegália diagnosztizálására hagyományos laboratóriumi módszereket alkalmaznak: vér- és vizeletvizsgálatot. Ezek közül azonban a leginformatívabb és ezért leggyakrabban használt hormonok meghatározása akromegáliában a vérben: STH - szomatotrop növekedési hormon és inzulinszerű növekedési faktor - IGF-1.

A növekedési hormon szintjének meghatározása

A gigantizmus vagy akromegália kialakulásának megerősítése a vérben a szomatotropin, az agyalapi mirigy elülső része által termelt növekedési hormon megnövekedett tartalma. A növekedési hormon termelésének megkülönböztető jellemzője a ciklikusság, ezért a szint meghatározására szolgáló teszt elvégzéséhez többszörös vérmintát kell venni:

az első esetben háromszori mintavételt végeznek 20 perces időközönként, majd a szérumot összekeverik és meghatározzák a növekedési hormon átlagos szintjét;

a második esetben 5 vérmintát vesznek 2,5 órás időközönként, de a szintet minden vérminta beérkezése után határozzák meg. A végső pontszámot az összes érték átlagolásával kapjuk.

Az akromegália diagnózisának megerősítése akkor lehetséges, ha a hormonszint meghaladja a 10 ng / ml értéket. A betegség kizárható, ha az átlagérték nem haladja meg a 2,5 ng/ml-t.

Az IGF-1 szintjének meghatározása

Egy másik informatív szűrővizsgálat az IGF-1 hormon szintjének meghatározása. Nagy érzékenységgel és specificitással rendelkezik, mivel nem függ a napi ingadozásoktól, mint a szomatotropin. Ha az IGF-1 szintje a vérben magasabb a normálisnál, az orvos akromegáliát diagnosztizálhat. Ezt a tesztet azonban más vizsgálatokkal együtt kell elvégezni, mivel az IGF-1 értéke több tényező hatására változhat:

csökkenteni kell májműködési zavar, pajzsmirigy alulműködés, túlzott ösztrogén, éhezés esetén;

emelkedhet a hormonpótló terápia következtében, valamint a vér inzulinszintjének emelkedése miatt.

Glükóz tolerancia teszt

Kétes eredményekkel a növekedési hormon glükóz segítségével történő meghatározására szolgáló tesztet végeznek a diagnózis tisztázása érdekében. Ennek végrehajtásához megmérik a szomatotropin alapszintjét, majd felajánlják a páciensnek, hogy glükózoldatot vegyen be. Akromegália hiányában a glükózteszt a GH-szekréció csökkenését mutatja, a betegség kialakulásával pedig éppen ellenkezőleg, annak növekedését.

Műszeres diagnosztikai módszerek

Az akromegália diagnózisának tisztázása és eredetének azonosítása érdekében az orvos gyakran instrumentális diagnosztikai módszereket alkalmaz.

CT vagy MRI

A fő és rendkívül informatív diagnosztikai módszer a CT vagy MRI, amely lehetővé teszi az agyalapi mirigy adenoma azonosítását, valamint a regionális szervekben és szövetekben való előfordulásának mértékét. Az eljárást kontrasztanyaggal végezzük, amely a megváltozott szövetekben felhalmozódik, ami leegyszerűsíti a vizsgálati eljárást, és lehetővé teszi az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz jellegzetes elváltozásainak meghatározását.

A diagnosztikai intézkedések végrehajtása során sok beteg érdekli, hogy milyen gyakran kell MRI-t végezni akromegáliával. Ezt az eljárást általában az egyes testrészek hipertrófiájának, előrehaladott klinikai megnyilvánulásainak szakaszában, majd később, a daganatos stádiumban végzik, amikor a beteg fokozott fáradtságra, fejfájásra, izom- és ízületi fájdalmakra, valamint egyéb egyidejűleg panaszkodik. megnyilvánulásai.

Koponya röntgen

Ezt az eljárást az akromegália jellegzetes radiográfiai megnyilvánulásainak, valamint az agyalapi mirigy adenoma kialakulásának jeleinek azonosítása érdekében hajtják végre:

a török ​​nyereg méretének növekedése;

csontritkulás kialakulása;

az orrmelléküregek fokozott pneumotizációja;

fal kettőssége.

A radiográfia során a betegség korai szakaszában ezek a jelek hiányozhatnak, ezért más, gyakran kiegészítő diagnosztikai módszereket írnak elő:

a lábak radiográfiája, amely lehetővé teszi a lágy szövetek vastagságának meghatározását ezen a területen;

szemész által végzett vizsgálat a látóideg duzzanatára, pangására és sorvadására, ami gyakran vaksághoz vezet.

Szükség esetén a beteget vizsgálatot írnak elő a szövődmények azonosítására: diabetes mellitus, bélpolipózis, göbös golyva, mellékvese hiperplázia stb.

Kezelés

Az akromegália olyan betegségekre utal, amelyek kezelését nem lehet későbbre halasztani. A növekedési hormon túlzott termelése korai rokkantsághoz vezethet, és csökkenti a hosszú élet esélyeit. Ha az első tünetek jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni. Csak az orvos minden vizsgálat után képes diagnosztizálni a betegséget és előírni a megfelelő kezelést.

Célok és módszerek

Az akromegália kezelésének fő céljai a következők:

csökkent szomatotropin (növekedési hormon) szekréció;

az inzulinszerű növekedési faktor IGF-1 termelésének csökkenése;

az agyalapi mirigy adenoma csökkentése;

daganat eltávolítása.

A kezelést a következő módokon hajtják végre:

drog terápia;

műtéti beavatkozás;

sugárkezelés.

A klinikai vizsgálatok után az orvos kiválasztja a legmegfelelőbb módszert, figyelembe véve a betegség lefolyását és a beteg egyéni jellemzőit. Az akromegáliát, amelynek kezelése gondos megközelítést igényel, gyakran komplex módon, különböző technikák kombinálásával hajtják végre.

Műtéti beavatkozás

Az akromegália leghatékonyabb kezelése az agyalapi mirigy adenoma eltávolítása. Az orvosok műtétet javasolnak mind a mikro-, mind a makroadenoma esetén. Ha a daganat gyors növekedését észlelik, a műtét az egyetlen esély a gyógyulásra.

A műtétet kétféle módon hajtják végre:

Minimálisan invazív módszer. A daganatot azonnal eltávolítják fejbemetszések és koponyavágás nélkül. Minden sebészeti beavatkozást az orrnyíláson keresztül végeznek endoszkópos berendezéssel.

transzkraniális módszer. Ezt a műtéti módszert csak akkor alkalmazzák, ha a daganat nagy méretet ért el, és az adenoma eltávolítása az orron keresztül lehetetlen. Mind a műtét, mind a rehabilitációs időszak nehéz, mivel koponyavágást végeznek.

Néha az akromegália visszatér a műtét után. Minél kisebb a daganat, annál valószínűbb, hogy a remissziós időszak hosszú lesz. A kockázatok csökkentése érdekében időben orvosi vizsgálaton kell részt venni.

Orvosi terápia

Az orvosok gyógyszereket írnak fel a betegség komplex kezelésére. Monoterápia formájában a gyógyszereket rendkívül ritkán írják fel, mivel segítenek csökkenteni a növekedési hormon termelését, de nem tudják teljesen gyógyítani a betegséget.

Leggyakrabban ilyen esetekben írnak fel gyógyszereket:

ha a műtét nem hozott eredményt;

ha a beteg elutasítja a műtétet;

ha vannak ellenjavallatok a műtétre.

A gyógyszeres kezelés segít a daganat méretének csökkentésében, ezért néha a műtét előtt gyógyszeres terápiát írnak elő.

Az akromegália kezelésére a következő csoportokba tartozó gyógyszereket alkalmazzák:

szomatosztatin analógok (oktreodit, lantreodit);

növekedési hormon receptor blokkolók (pegvisomant).

A gyógyszereket csak az orvos által előírt módon kell bevenni. Az öngyógyítás, valamint a népi gyógymódok súlyosbíthatják a betegség lefolyását.

Sugárkezelés

Az akromegália kezelésében a sugárterápiát ritkán alkalmazzák, mivel gyakori szövődményei vannak - hypopituitarizmus kialakulása. A terápia után több évvel szövődmények léphetnek fel. Ezenkívül az eredmény a legtöbb esetben ennek a módszernek a használatakor nem azonnal következik be.

Jelenleg a következő sugárterápiás módszereket alkalmazzák:

távoli;

gamma kés;

protonterápia.

A sugárterápia alkalmazását szükségszerűen a gyógyszerek bevitele kíséri.

Gyógyszerek

Az "akromegália" kifejezés azt jelenti, hogy ez egy olyan betegség, amely olyan személyben fordul elő, akinek a növekedési hormon termelése károsodott, nevezetesen a szomatotrop hormon megnövekedett reproduktív funkciójának megnyilvánulása egy érési időszak után. Ennek eredményeként a teljes csontváz, a belső szervek és a test lágyszöveteinek arányos növekedése megzavarodik (ez a szervezet nitrogén-visszatartásának köszönhető). Az akromegália különösen kifejezett a test végtagjain, az arcon és az egész fejen.

Ez a betegség a növekedési időszak befejezése után nőknél és férfiaknál egyaránt előfordul. A betegség prevalenciája 45-70 fő/1 millió lakos. Ez a betegség rendkívül ritkán érinti a gyermekek testét. Ritka esetekben, a növekvő gyermekeknél ez a túlzott növekedési hormon a „gigantizmusnak” nevezett állapothoz vezet. Az ilyen változás mindenképpen jellemző a túlzott testtömeg-növekedés és a csontszövet növekedése miatt.

Mivel az akromegália nem túl gyakori, és a betegség fokozatosan elmúlik, nem könnyű ezt a betegséget korai stádiumban azonosítani.

Mindezt nemcsak a növekedési hormon megsértése okozza, hanem a mirigyek egyéb funkcióinak megváltozása is:

Endokrin.

hasnyálmirigy.

• A mellékvesekéreg diszfunkciója.

Az akromegália következtében az anyagcsere zavart okoz, ami a legtöbb esetben diabetes mellitushoz vezet, és nagy veszélyt jelent az emberi életre. De ne keseredjen el, vannak bizonyos orvosi manipulációk, amelyek jelentősen enyhíthetik a tüneteket és csökkenthetik az akromegália további kialakulását.

Az akromegália tünetei a betegség klinikai fejlődésének lassú és finom megnyilvánulása. Ez a betegség a hormonális háttér megsértése miatt fordul elő a megjelenés megváltozásával, valamint a jólét romlásával. Vannak olyan betegek, akik ezt a diagnózist csak 10 év után határozták meg. A betegek fő panaszai a fülkagyló, az orr, a karok és a lábak végtagjainak megnagyobbodása.

A betegség elleni hatékony küzdelem kialakításának két fő következménye van: rosszindulatú daganatok és a szív- és érrendszer patológiája. Négy fő módja van a betegség megszabadulásának:

sebészeti módszer. A képzett orvosok teljesen eltávolítják a daganatokat. Ez a módszer lehetővé teszi az eredmények gyors elérését. A műtét után bizonyos szövődmények jelentkeznek.

Sugárterápia vagy besugárzás. Leggyakrabban ezt a módszert használják abban az esetben, ha a sebészeti beavatkozás nem segített. A besugárzásnak vannak alulvizsgált hiányosságai is: a látóideg érintett, másodlagos agydaganat.

Orvosi mód. Az akromegáliát a következő háromféle gyógyszerrel kezelik:

• CCT analógok (hosszú hatású (szamatulin és sandostatin LAR) és rövid hatású - sandostatin octroedit).

  STG antagonisták.

  Dopamin agonisták (ergolin és nem ergolin gyógyszerek).

Kombinált. Ennek a módszernek köszönhetően a kezelés legpozitívabb eredménye érhető el.

Gyógyszerek

De amint a tapasztalat azt mutatja, az orvosok továbbra is ragaszkodnak a gyógyszeres kezeléshez. Ez a módszer kevésbé negatív hatással van az emberi szervezetre.

Az akromegália következményeinek leküzdésére elegendő gyógyszerlista áll rendelkezésre:

A Genfastat egy homeopátiás gyógyszer.

Az Octrid nyálkaoldó szer.

Parlodel - Mibp-bakteriofág.

Sandotatin – Béta – blokkoló.

A Samatulin antiszeptikus.

A legtöbb ilyen gyógyszerben a hatóanyag az oktreodit. Minden adagot és kezelési rendet csak a kezelőorvos ír fel.

Népi jogorvoslatok

Az akromegália népi gyógymódokkal történő kezelése kiváló megelőző intézkedés, amelyet a maximális hatás elérése érdekében szakemberrel kell egyeztetni. Ebben az esetben az endokrinológus.

Mire kell emlékezni, ha népi jogorvoslatokat használnak az akromegália kezelésében

Növényekből és gyógynövényekből készült főzetek és teák, mint például:

• az édesgyökér és a ginzeng gyökér része;

• hársfa virágok.

Az akromegália, amelynek kezelésére csak az orvossal folytatott konzultációt követően alkalmazzák a népi gyógymódokat, meglehetősen enyhíthető. Nem szabad elfelejteni, hogy a gyógynövényes infúziókat és teákat nem szabad hosszú ideig tárolni. Az infúziót és a szűrést követő 24 órán belül fel kell használni.

Ez azzal magyarázható, hogy ha hosszú ideig állnak, elveszítik minden gyógyító, helyreállító tulajdonságukat, és ami még rosszabb, jelentős károkat okozhatnak. Ha az akromegáliát népi receptekkel kezelik, ez elfogadhatatlan, mert minden negatív hatás hatással lesz a testre és a pajzsmirigy működésére, amely ebben az esetben az egyik fő szerepet játszik.

Kötelező lépés, amelyet szintén szakemberrel kell egyeztetni, a diétaterápia. Lehetővé teszi a test erősítését, felgyorsítja az anyagcserét és növeli a szervezet ellenálló képességét.

A legkeresettebb receptek

Ha akromegáliája van, a népi receptek segítenek megállítani a betegség néhány tünetét. Az egyik legnépszerűbb recept egy tökmagból, kankalinfüvből, reszelt gyömbérgyökérből, szezámmagból és 1 teáskanálból álló keverék. édesem. A bemutatott keveréket 1 teáskanálban kell felhasználni. négyszer a nap folyamán. Ha 14-16 nap elteltével nincs pozitív változás a kezelési folyamatban, az endokrinológussal folytatott konzultációt követően ki kell javítani az összetételt, vagy meg kell tagadni a gyógyszer alkalmazását.

Az akromegália helyreállítása népi receptekkel növénygyűjtemények felhasználásával jár. A bemutatott gyógyászati ​​készítmény olyan összetevőket tartalmaz, mint:

Adonis gyógynövények;

• kéri körömvirág;

  gyopár;

A növények keverékét (legalább 10 gr.) 200 ml-ben főzzük. forrásban lévő víz. A bemutatott gyógymódot 40-50 ml-ben kell használni. étkezés előtt, és ezt 24 órán belül legalább 4 alkalommal végezze el.

Meg kell jegyezni, hogy a népi gyógymódok és receptek használata az akromegália kezelésében mindenképpen hasznos. Ez az endokrin mirigy munkájára gyakorolt ​​pozitív hatásnak köszönhető. Az akromegália kezelésében azonban nem csak a receptekre kell helyezni a fő hangsúlyt, hanem a gyógyszerek alkalmazására, a gyógyulás műtéti módszereire is. A bemutatott módszerek helyes kombinációjával az eredmény 100%.

Az információ csak tájékoztató jellegű, és nem útmutató a cselekvéshez. Ne végezzen öngyógyítást. A betegség első tünetei esetén forduljon orvoshoz.

(hipo- vagy hiperfunkció). Kialakulhat. Amikor az agyalapi mirigy daganata összenyomja a látóideg kiazmát, látászavarok lépnek fel (beszűkül, csökken a látásélesség). Be: méretnövekedés, török ​​nyereg, alsó; a láb és a kéz csontjainak megvastagodása. A betegség kezdetén a betegtípus összehasonlítása az elmúlt évek fényképeivel, röntgen, szemészeti vizsgálatokkal, a vér szomatotrop hormon meghatározásával segíthet a diagnózisban.

Az akromegália jóindulatú lefolyásával az élethez képest és kedvező.

Kezelés. A szomatotrop hormon túlzott szekréciójának visszaszorítása érdekében röntgen- vagy tlegammaterápiát végeznek az agyalapi mirigy régiójában. Ezenkívül a sugárzási hypophysectomia módszerét alkalmazzák (radioaktív ittrium-90 vagy radioaktív beültetés). Az ivarmirigyek működésének megsértése esetén helyettesítést végeznek: a nőket sárgatest készítményekkel írják elő, a férfiakat - androgéneket. Tartós fejfájás esetén 5 ml 25% -os magnézium-szulfát oldatot adnak be intramuszkulárisan, intravénásan - 10 ml 10% -os nátrium-klorid oldatot. A látómezők éles beszűkülése és a sugárterápia utáni hiánya sebészeti beavatkozás (hipofízis daganat eltávolítása) indikációja. Az akromegáliában szenvedő betegeket orvosi megfigyelés alatt kell tartani.

Az akromegália (acromegalia; a görög akron - végtag és megas, megalos - nagy) olyan betegség, amelyet az arc csontjainak és lágyrészeinek növekedése, a végtagok megnagyobbodása és a splanchnomegalia jellemez.

Etiológia ismeretlen. Az akromegália legjellemzőbb megnyilvánulásai a szervezetbe kerülő növekedési hormon felesleg hatására alakulnak ki, ami az agyalapi mirigy elülső eozinofil sejtképződményeinek adenoma vagy hiperplázia miatti hiperfunkciója miatt alakul ki. Számos tünetet az agyalapi mirigyhez funkcionálisan kapcsolódó egyéb endokrin mirigyek másodlagos rendellenességei, valamint az agyalapi mirigy melletti diencephaliás régióban bekövetkezett változások okoznak.

Az akromegália viszonylag ritka; általában 20-30 éves korban kezdődik. A gyermekek és serdülők ritkán betegek.

kóros anatómia. Az akromegália hátterében álló agyalapi mirigy elülső daganata általában eozinofil sejtek jóindulatú adenoma, ritkán rosszindulatú. Kihajthat belőle chiasm, agy, sphenoid csont. Néha a daganat a sphenoid csontban vagy a cranio-pharyngealis csatorna mentén alakul ki. Egyes esetekben az agyalapi mirigy adenomával együtt a mellékpajzsmirigy, a pajzsmirigy, a hasnyálmirigy és a mellékvesekéreg adenomáját írják le. Akromegáliával, splanchnomegalia, hasnyálmirigy-szklerózis, pajzsmirigy hiperplázia, golyva és mellékpajzsmirigyek figyelhetők meg.

Néha a nyirokcsomók hiperpláziája alakul ki. A fedetlen epifízis növekedési zónákkal rendelkező betegek osteoartikuláris rendszerében bekövetkező változások az arányos gigantizmus kialakulásában fejeződnek ki.

A felnőtteknél az akromegália kialakulásával a csontok és a porcok különböző mértékű növekedése újraindul a csontváz különböző részein.

Szerkezetének természetes jellemzői a koponyában hangsúlyosak (A. V. Rusakov): a megnyúlt alaknál a koponya dolichocephalic formát vesz fel, a szélesnél - brachycephalic stb. Az arc kiemelkedő részeinek méretének növekedése , kezek, lábak nemcsak a csontok, hanem a lágyszövetek növekedésének is köszönhető.

Az alsó állkapocs alakjának megváltoztatása, a fogak széttolása, az utódok az alsó állcsont növekedésének és szerkezeti átalakulásának köszönhető. A gerincben a csigolyatestek elülső és oldalsó felülete megvastagszik, így szélességük meghaladja a magasságukat. A nyaki-mellkasi gerincben kyphosis figyelhető meg, az ágyéki - kompenzációs lordosis. A későbbi szakaszokban akromegália fordul elő. A bordák megnyúlnak, elülső szakaszaik kitágulnak, kialakul az úgynevezett akromegáliás rózsafüzér. A csőcsontok, különösen a kézen és a lábon kiszélesednek, deformáló arthrosis alakul ki.

Az izmok a betegség korai szakaszában hypertrophia, majd sorvadás. A bőr megvastagodik, verejték- és faggyúmirigyek hipertrófiája.

Rizs. 1. Akromegáliás beteg arca, keze és lába (egészséges ember jobb keze és lába).

Klinikai kép(tünetek, jelek és lefolyás). A betegség lassan fejlődik ki, és sokáig lehet, hogy sem a betegek, sem mások nem veszik észre. Az első leggyakrabban paroxizmális vagy tartós fejfájás panaszai jelentkeznek, általában a fronto-parietalis vagy temporalis régiókban. A megnövekedett koponyaűri nyomás okozta fejfájást szédülés, hányinger, hányás, epilepsziás rohamok kísérhetik. A csontok és lágyrészek növekedése fokozatosan történik, és lassú változást okoz a beteg megjelenésében. A legnagyobb változások a koponya, a kéz és a láb csontjaiban fordulnak elő (1. ábra). A csontok aránytalan növekedése miatt a koponya alakja, különösen az arcrésze élesen megbolydul: kinyúlnak a ciliáris ívek és a járomcsontok, megnő a nyakszirti protuberancia és a koponya kerülete. Az alsó állkapocs a felső állkapocshoz képest előrenyúlik (prognathia), ami különösen jellemző az akromegáliára; a fogak közötti hézagok megnőnek, a harapás megváltozik. A porcok és a lágy szövetek növekedése miatt az orr vastag lesz; a fülek megnagyobbodnak. Az ajkak, különösen az alsó, megvastagodnak. A nyak és a koponya bőre megvastagszik, mély redőket képez. Az ujjak megvastagodnak, a kezek és a lábak gyakrabban csak szélességben nőnek („széles típus”), de ha akromegália fedetlen epifízis növekedési zónákkal alakul ki, akkor a kezek és a lábak is meghosszabbodhatnak („hosszú típus”). A mellkas térfogata a bordák megvastagodása és a bordaközi terek tágulása miatt nő, alsó szélei kibontott helyzetbe kerülnek. A kulcscsontok és a szegycsont megvastagodnak. A csontokon exostosisok képződnek, különösen az izomcsatlakozás helyein. A haj megvastagodik, durvábbá és vastagabbá válik; gyakran figyelhető meg bőséges szőrnövekedés. Az akromegáliában szenvedő nőknél a mellékvesekéreg másodlagos diszfunkciója miatt dús virilous hypertrichosis alakulhat ki szakáll és bajusz megjelenésével (lásd virilizmus).

Általában a belső szervek mérete növekszik (splanchnomegalia). A nyelv növekedése (macroglossia) a beszéd megváltozásához vezet, elmosódottá válik. Vannak más belső elválasztású mirigyek működési zavarai, leggyakrabban nemi eredetűek (impotencia, meddőség, menstruációs zavarok). Gyakran előfordul a pajzsmirigy hiperplázia, amely hajlamos csomópontok kialakulására, néha funkciójának megsértése (myxedema, thyrotoxicosis).

Gyakran akromegáliával diabetes mellitus alakul ki, egyes esetekben inzulinrezisztencia, ritkábban diabetes insipidus; ez utóbbi előfordulhat az agyalapi mirigy hátsó részének antidiuretikus funkciójának elvesztése, valamint a víz-só anyagcsere szabályozásának megsértése miatt, amely az intersticiális agyra gyakorolt ​​​​tumor nyomás miatt következik be.

A megnövekedett koponyaűri nyomás következtében a betegek jelentős részében látászavarok (hemianopsia, látásélesség csökkenés) alakulnak ki, melyeket gyakrabban a fossa sella turcica-ból kifejlődő daganat látóidegekre gyakorolt ​​nyomása, ritkábban bennük lévő pangás okoz. Az autonóm idegrendszer változásait általában a fokozott ingerlékenység tünetei fejezik ki: "hőhullámok", hyperhidrosis, tachycardiára való hajlam, vérnyomás instabilitása stb.

Nincsenek specifikus pszichózisok az akromegáliára. Az akromegáliában szenvedő betegek gyakran apátiát, levertséget, lassúságot, álmosságot és néha intelligenciacsökkenést tapasztalnak.

Az akromegália leggyakoribb szövődményei: csökkent látás a látóideg sorvadása miatti teljes vakságig, cerebrovascularis baleset, agyvérzés.

A gyermek- és serdülőkorban kialakuló akromegália bizonyos klinikai tünetekben eltér a felnőttkori akromegáliától: mivel a betegség a szexuális fejlődés befejeződése és az epifízis növekedési zónák bezáródása előtt jelentkezik, gigantizmussal vagy szubgigantizmussal kombinálódik.

Diagnózis az akromegália nem nehéz. A török ​​nyereg röntgenfelvétele meghatározza az adenomatózus folyamat lokalizációját az agyalapi mirigyben, amely a betegség kialakulását okozta (lásd alább). Szisztematikusan ellenőrizni kell a szem és a szemfenék funkcióinak állapotát. A hemianopsziát gyakran achromatopsia (színlátás megváltozása) előzi meg, ezért szükséges a látómező tanulmányozása a színekért.

A szemfenék és a szemfunkciók növekvő változása lehetővé teszi a kezelési módszer helyes meghatározását.

Előrejelzés az agyalapi mirigyben zajló folyamat természetétől függ. A halál oka interkurrens fertőzések lehetnek, amelyekkel szembeni rezisztencia az akromegáliában szenvedő betegeknél csökken.

Kezelés. A legradikálisabb módszerek az agyalapi mirigy daganat eltávolítására szolgáló műtét (lásd: agyalapi mirigy, daganatok műtéti kezelése) és a sugárterápia (lásd alább). A hormonális kezelés más endokrin mirigyek másodlagos működési zavarai esetén javasolt. Gyakran használnak nemi hormonkészítményeket: férfiaknak - tesztoszteron-propionátot (intramuszkulárisan 25-50 mg-ban minden második napon, 20-30 injekcióból) vagy metiltesztoszteront (sublingualisan 5-10 mg naponta háromszor), nőknek - ösztrogén gyógyszerek és progeszteron ugyanazon az elven és ugyanolyan adagokban, mint az amenorrhoea kezelésében (lásd). Egyéb szövődmények esetén megfelelő kezelést végeznek pajzsmirigy, metil-tiouracil, mercazolil, jód mikrodózisokkal, inzulinnal (lásd pajzsmirigy alulműködés, cukorbetegség, diffúz toxikus golyva).

Röntgen diagnosztika. Az akromegáliát a koponyaboltozat csontjainak megvastagodása, a felső ívek és a nyakszirti kitüremkedés, valamint az arccsontok, különösen az alsó állkapocs növekedése jellemzi (2. ábra). A koponya légtartó csontjainak pneumatizálódása kifejezett.

Az agyalapi mirigy daganata esetén a sella turcica mérete megnagyobbodik, az agyalapi mirigy alja a fő csont sinusának lumenébe süllyed, a hát megnyúlik. A török ​​nyereg bejárata nem bővíthető, ha a megnagyobbodott agyalapi mirigy nem ment túl a nyereg rekeszizomján. Ebben az esetben a chiasmaticus jelenségek hiányoznak. Az egyik vagy mindkét elülső sphenoid folyamat aljától elvékonyodás, vagy a halántékcsont piramis csúcsának ausztrációja azt jelzi, hogy a daganat nagy, és lehetővé teszi növekedési irányának megítélését. Akromegáliában szenvedő betegek carotis angiográfiájánál előfordulhat, hogy a belső nyaki artéria szifonja oldalra, elöl vagy hátul eltolódik.

Az akromegáliában lévő csontváz csontjai megnagyobbodtak. A gerinc súlyos kyphoscoliosisa.

A betegség kialakulásával a csontosodási periódus lejárta után a végtagok csontjai megvastagodnak, különösen az epifízisekben, ahol osteofiták fordulnak elő. Ha az akromegália a csőcsontok csontosodási időszakának vége előtt következik be, a végtagok megnyúlnak, a beteg magassága meghaladja a normát.

Röntgenterápia akromegáliában önálló módszerként vagy sebészeti kezeléssel kombinálva alkalmazzák. A daganat központi elhelyezkedése a koponyában előnyösebbé teszi az inga és a forgóeszközök használatát. Fix csöves röntgenkészülékek jelenlétében a maximális mezőszám és a lehető legkeskenyebb cső (4X4 cm) előnyös. Három vagy öt mezőt használnak: kettő temporális és kettő a középvonal mentén - alsó frontális és felső frontális. Az ötödik mezőt a fej hátsó részétől szintén ritkán használják. 200-190 kv-nál és 10-20 mA-nél és szűrőknél 1 Cu + 1 Al, napi egyszeri adag 100-200 r munkamenetenként a bőrfelületen. Az egy kurzus teljes dózisát 4000-4500-6000 r-ra emelik.

Az ismételt tanfolyamokat (a bőr, a haj, a vér, a szemfenék, a szemfunkciók, az endokrin rendszer és az anyagcsere állapotának ellenőrzésével) a következő időközönként hajtják végre: a második kúra - két hónappal az első után, a harmadik - három hónappal azután. a második, a negyedik - négy hónappal a harmadik tanfolyam után.

A kezelés pozitív eredményei - a menstruáció helyreállítása vagy a menstruációs ciklus ésszerűsítése, a szexuális funkció, a mezők és a látásélesség javítása, az anyagcsere-paraméterek javítása. A negatív eredmények a neoplazma folyamatos növekedését jelzik.

Az akromegália (a Marie-kór szinonimája) az agyalapi mirigy elülső mirigy eozinofil sejtelemeinek hiperplasztikus változásaival járó szindróma, amely a növekedési hormon fokozott szekrécióját okozza. 1886-ban írta le P. Marie, aki a betegséget az agyalapi mirigy károsodásával hozta összefüggésbe. Mindkét nemet egyformán érinti, gyakran 20 és 30 éves kor között kezdődik, ritkán alakul ki gyermekeknél és serdülőknél.

Az etiológia nem tisztázott. Egyes esetekben a betegség a koponya traumájával vagy fertőzéssel járhat. A terhesség, a petefészkek eltávolítása és a menopauza provokálhatja a szindrómát.

Patogenezis. Az akromegália minden legjellemzőbb megnyilvánulását az agyalapi mirigy elülső eozinofil sejtképződményeinek túlműködése okozza, és a szervezetbe belépő felesleges növekedési hormon hatására alakul ki. Az agyalapi mirigy szoros anatómiai és funkcionális kapcsolata a diencephalonnal, valamint az utóbbinak az agykéreghez való funkcionális alárendeltsége arra kötelezi, hogy az akromegália patogenezisében a központi idegrendszeri rendellenességeknek tulajdonítsanak jelentőséget.

Az akromegáliával kialakuló változatos kóros jelenségek eredetük szerint 2 csoportra oszthatók. Az agyi függelék különböző endokrin funkcióinak zavara, valamint más belső elválasztású mirigyek működésének másodlagos megváltozása által okozott rendellenességek első csoportjába tartozik a cukorbetegség és a diabetes insipidus, a galaktorrhea, a thyrotoxicosis, a myxedema, a viril szindróma és a a petefészek-menstruációs ciklus nőknél, morfológiai és funkcionális változások a szexuális szférában férfiaknál. A második csoportba azok a rendellenességek tartoznak, amelyek a növekvő adenoma által az agyalapi mirigy melletti idegképződményekre gyakorolt ​​nyomás miatt következnek be.

Az akromegáliára jellemző a látómezők temporális oldalról történő beszűkülése (bitemporális hemianopsia). Egyes esetekben az agyalapi mirigy daganatának a diencephalon szomszédos részeire gyakorolt ​​nyomásától a központi eredetű autonóm idegrendszer működési zavarai léphetnek fel.

Az endokrin és központi idegrendszeri rendellenességek alapján különféle másodlagos változások lépnek fel - az érelmeszesedés korai kialakulása, a magas vérnyomás, az emésztőrendszeri, vesebetegségek stb.

Lefolyás és tünetek. A betegség lassan fejlődik ki, és hosszú ideig észrevétlen marad mind a beteg, sem mások számára. Általában a beteg az arc és a végtagok változásai miatt fordul orvoshoz több évvel a betegség kezdete után.

A korai jelek közé tartozik a szexuális diszfunkció, a rohamos vagy tartós jellegű fejfájás panaszai. A fájdalom lokalizációja eltérő, gyakrabban a fronto-parietális vagy temporális területeken; A fájdalmat szédülés, hányinger és hányás kíséri. Gyakran a betegség kezdetén megnövekszik az izomerő.

A késői tünetek közé tartozik a látászavarok, fokozott szomjúság, ödéma és izomgyengeség.

Fokozatosan fejlessze ki a betegség megnyilvánulásait, amelyek a csontváz és a lágyszövetek növekedéséhez kapcsolódnak. Lassan megváltoztatják a páciens megjelenését. A csontok aránytalan növekedése miatt a koponya, és különösen az arcváz alakja drámaian megváltozik. A homloküreg légüregeinek tágulása következtében megnövekednek a felső ívek, kinyúlnak a járomcsontok, nő az occipitalis protuberancia, megnő a koponya kerülete.

Különösen jellemző az alsó állkapocs növekedése, melynek elülső szöge a felső állkapocshoz képest előrenyúlik (prognathizmus), a fogak eltávolodnak egymástól, és megnőnek a köztük lévő hézagok (diasztéma). A harapás megváltozik. A fülkagylók, az orrcsontok, a porcok és a lágyszövetek megnövekednek, az orr megvastagszik, ritkán hosszabbodik meg. Az arc és a nyak (hát) bőre megvastagodik és mély redőket képez. Az arcvonások megnagyobbodtak. Az akne gyakran megjelenik. Az ajkak megvastagodtak. A szemhéjak megduzzadnak. A kezek és a lábak drámaian megváltoznak. Az ujjak megvastagodnak a phalangealis csontok növekedése és a lágy szövetek növekedése miatt. A végtagok növekedése nemcsak szélességben ("széles típus"), hanem olyan esetekben is előfordulhat, amikor az akromegália nem teljes növekedésű és fedetlen epifíziszónákkal rendelkező egyénekben, valamint hosszban ("hosszú típus") kezd kialakulni. Sarokcsont sarkantyú nő. A mellkas megnövekszik a bordák megvastagodása és a bordaközi terek tágulása miatt. A mellkas alsó szélei kihelyezett helyzetbe kerülnek. A szegycsont és a kulcscsontok megvastagodnak. Exosztózisok alakulnak ki a csontokon.

Hajlamos többszörös fibromák és lipomák kialakulására a bőr alatti szövetben, valamint szemölcsök és bőrpapillómák kialakulására. A haj megvastagodik, eldurvul, és vastagabbá válik a fejen és a szemöldökön. A törzsön és a végtagokon gyakran bőséges szőrnövekedés alakul ki. A nőkben bőséges virilliás hipertrichózis alakulhat ki szakáll- és bajusznövekedéssel. A hypertrichosis kialakulását akromegáliában az androgén szteroidok fokozott képződése magyarázza a mellékvesekéregben.

A nyelv növekedése a beteg beszédének elmosódását okozza, a hang hangszíne csökken a nyelv és a hangszálak növekedése miatt.

A legtöbb esetben a férfiak potenciája csökken vagy megszűnik, a nőknél amenorrhoea, meddőség, sorvadásos elváltozások alakulnak ki a belső nemi szervekben. Galactorrhea fordulhat elő. A szexuális szféra megsértésének hiánya a betegség egyes esetekben a bazofil sejtes elemek funkcionális hasznosságának megőrzésével magyarázható az agyalapi mirigy elülső részében, amelyek a gonadotrop hormonok szekrécióját birtokolják.

Az ivarmirigyek és a mellékvesekéreg működésének másodlagos zavarai a szteroid hormonok metabolizmusának zavaraihoz vezethetnek, amihez a vizelet 17-ketoszteroid-tartalmának eltérései is társulhatnak.

Gyakran előfordul a pajzsmirigy hiperplázia, amely hajlamos csomópontok kialakulására. A betegség kezdeti szakaszában a tirotoxikózis jelenségei figyelhetők meg, a későbbi szakaszokban - a pajzsmirigy alulműködése az agyalapi mirigy tirotróp funkciójának elvesztése miatt. A hasnyálmirigy szigetrendszerének másodlagos elégtelensége alakulhat ki. Ez a diabetes mellitus kialakulásában nyilvánul meg, amely mind az agyalapi mirigy elülső mirigy hormonális funkcióinak megsértése, mind a tumorból származó szénhidrát-anyagcsere központi idegrendszeri szabályozásának megsértése következtében jelentkezhet. nyomást gyakorol a harmadik kamra aljára.

A központi idegrendszer oldaláról a megnövekedett koponyaűri nyomás jelenségei: fejfájás hányingerrel és hányással, szédülés, néha epilepsziás rohamok. A betegek jelentős részének látászavara van, ami a török ​​nyereg üregéből, a látóidegre kifejlő daganat nyomása, valamint a pangásos mellbimbó következménye lehet. A betegséget bitemporális hemianopia jellemzi, amely általában a felső külső negyedben kezdődik. Egyoldali hemianopia is kialakulhat. Az agyalapi mirigy daganat endosellar növekedése esetén a betegségre jellemző látászavarok nem alakulnak ki. Szükséges a szemfenék állapotának szisztematikus monitorozása látómezők mérésével. Tekintettel arra, hogy a hemianopsziát időnként a színlátás megváltozása előzi meg, a színeken is perimetriát kell végezni.

A betegség során gyakran észlelnek radikuláris fájdalmakat a hátban, a lumbosacralis régióban és a neuralgiát a deformált csigolyák ideggyökerekre és törzsekre gyakorolt ​​nyomása miatt. Az autonóm idegrendszer működésében bekövetkező változások hőhullámokban, hyperhidrosisban, tachycardiára való hajlamban, artériás vérnyomás instabilitásában, alvászavarokban stb. nyilvánulnak meg. A zavarok apátia, letargia, lomhaság, álmosság, memóriavesztés formájában nyilvánulnak meg.

Az akromegália nagyon lassan fejlődhet ki. Egyes esetekben a daganat növekedése magától leállhat, és a betegség kialakulása leáll. Az ilyen formákat "jóindulatú" akromegáliának nevezik, ellentétben a "rosszindulatú"-val, amely gyors daganatnövekedést és klinikai megnyilvánulásokat, különösen látásvesztést jelent.

Törölt formák esetén az akromegália tünetei enyhék, és nem haladnak előre. Ezek a formák megközelítik bizonyos akromegaloid sajátosságok megnyilvánulását az alkotmányos és örökletes eredetű test szerkezetében. Vannak olyan családok, ahol a család több tagja is rendelkezik "akromegaloid vonásokkal".

Az úgynevezett "részleges akromegáliával" a test egyes részei (végtagok, ujjak, nyelv, orr) megnövekednek, mivel ezeknek a szerveknek a szöveteinek megnövekedett reaktivitása a szervezetbe normális mennyiségben bekerülő növekedési hormonnal szemben. Ezekben az esetekben nincs adenoma az agyi függelék elülső lebenyén.

Ha a betegség a pubertás befejezése és az epifízis növekedési zónák bezáródása előtt jelentkezik, akkor gigantizmussal vagy szubgigantizmussal jár. Ugyanakkor a kezek és lábak elváltozásai nem a „széles”, hanem a „hosszú” típus szerint alakulnak ki. A gyermekkori akromegáliát gyakran eunuchoidizmussal kombinálják.

Komplikációk. A leggyakoribb szövődmények a látásvesztés és a diabetes mellitus. Az agyalapi mirigy adenoma vérzése vagy vaszkuláris trombózisa, majd nekrózis esetén agyi tünetek figyelhetők meg, és a jövőben hypopituitarismus alakulhat ki.

A diagnózis tipikus csontváz- és lágyrészelváltozásokon alapul. A török ​​nyereg röntgenfelvétele meghatározza az adenomás folyamat lokalizációját az agyalapi mirigyben. A török ​​nyereg méretének növekedését a daganatnövekedés jellege határozza meg. A koponyaboltozat csontjai és külső nyúlványaik megvastagodtak. Az arc-, halánték- és főcsontok fokozott pneumatizálása. A csontok megvastagodása figyelhető meg. Különböző színek esetén ismételt szemfenék vizsgálatra van szükség perimetriával.

A klinikai és laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik az egyes esetek klinikai képében való részvétel, másodlagos endokrin és anyagcserezavarok tisztázását
Az akromegália és a Paget-kór differenciáldiagnózisánál figyelembe veszik, hogy az utóbbinál csak a csontváz egyes csontjai deformálódnak, amelyek a röntgenfelvételen sajátos, nagyjából trabekuláris szerkezettel rendelkeznek, ami akromegáliában nem figyelhető meg.

A prognózis az agyalapi mirigyben zajló folyamat természetétől függ, rosszindulatú adenoma esetén kedvezőtlen. Más esetekben a betegség nagyon lassan halad előre: az akromegáliás beteg megélheti az idős kort, és sok évig munkaképes maradhat. Az időben történő kezelés késleltetheti a folyamat kialakulását, ami javítja a prognózist.

Kezelés. Az akromegália radikális kezelése az agyalapi mirigy daganatának műtéti eltávolítása és a mélyröntgenterápia. Az agyalapi mirigy adenomák sebészeti kezelésének fő módja a transzfrontális. Ebben az esetben helyi érzéstelenítést alkalmaznak barbiturát érzéstelenítés hozzáadásával a vénába.

Az eozinofil adenomák és az agyalapi mirigy hiperplázia mély röntgenterápiájával a teljes dózis 12 000-15 000 r, napi egyszeri adag 100-200 r, a tanfolyam dózisa 3000-4000 r, 1,5-6 hónapos időközönként. A kezelést általában két temporális és egy frontális mezőből végezzük.

A svéd módszer 4-5 mező besugárzását foglalja magában, munkamenetenként 500 r sebességgel. A teljes adag 3000 r.

Más endokrin mirigyek (genitális, pajzsmirigy, hasnyálmirigy) másodlagos diszfunkciói esetén megfelelő hormonterápia szükséges.

Patológiai anatómia. A betegség alapja az agyi függelék elülső lebenyének eozinofil adenoma vagy diffúz hiperplázia, ritkábban rosszindulatú adenoma metasztázisokkal. Néha a daganat a sphenoid csontban található a koponya-garat csatorna mentén.

A daganat nyomása a látóideg és más koponyaidegek, az agyanyag és a csont sorvadásához vezethet. A szervezet különböző rendszereiben kialakul a kötőszövet és a parenchyma hiperplázia, gyakran splanchnomegalia, megnövekszik az epifízis, a csecsemőmirigy és a pajzsmirigy, valamint a mellékvese. A herék sorvadnak, a petefészekben ciszták képződnek. Az intersticiális szövet hiperpláziája a hasnyálmirigyben, néha a Langerhans-szigeteken alakul ki. Az agyalapi mirigy daganata kombinálható a mellékpajzsmirigyek és a hasnyálmirigy-szigetek daganatával, valamint feokromocitómával. A csontok intenzíven újjáépülnek és növekednek. Fiatal korban, a csontváz hiányos növekedésével, a növekedés egyszerű növekedése figyelhető meg. Felnőtteknél az intersticiális és endochondralis csontnövekedés újraindul. A csonthártya felőli új csontszövet-képződéssel egyidejűleg a tömör réteg belső zónája felszívódik, ezért a csontanyag tömegében nem tapasztalható észrevehető növekedés.

A koponya alakjában bekövetkező változások nem állandóak, és betegenként változnak. Az akromegáliára jellemző felső ívek növekedése változékony. Az egész csontrendszerben a növekedés különösen a csontok természetes megvastagodásának területén észlelhető, különösen a kulcscsontok megvastagodnak. A bordák növekedése a porcos szövet hiperpláziája miatt következik be, amelyet a bordák enchondralis növekedésének újraindulása kísér. A mellkasi gerinc kyphoscoliosisa van, amely végül deformálja a spondylosist. A mellkas térfogata nő. Az ízületi porcokban is előfordulnak hiperplasztikus folyamatok. A betegség hosszú fennállásával kialakulnak a deformáló arthrosis jelenségei.

Ami az agyalapi mirigy növekedési hormon túlzott termeléséhez vezet.

Az akromegália ritka betegség az orvosi gyakorlatban. Az arc és a végtagok egyes részeinek (fülek, ajkak, nyelv, alsó állkapocs, ujjak, lábak) megnagyobbodásában nyilvánul meg.

A patológia az ember természetes növekedésének vége után kezd kialakulni. A betegség kezdetétől az egyértelmű tünetek megjelenéséig 5-7 év telhet el. Más szóval, a test kóros állapotának első jelei 30 éves korhoz közelítenek.

Az akromegália kialakulásának okai

Az akromegália egy neuroendokrin betegség, amely a hormonális egyensúlyhiány és az agyalapi mirigy túlműködése miatt alakul ki. Az agyi függelék lekerekített képződmény formájában (agyalapi mirigy) növekedési hormont (szomatotróp hormont) termel, amely biztosítja a szövetek, izmok és csontrendszer helyes és arányos fejlődését, felelős a víz-só, lipid és szénhidrát anyagcseréért. A növekedési hormon szintje az egészséges test véráramában a nap folyamán változik. Tehát reggel a biológiailag aktív anyagok koncentrációja eléri a norma felső határát.

Az akromegáliában szenvedő betegeknél a szomatotrop hormon feleslege van, és ennek napi aránytalan ingadozása rögzített. Az egyensúlyhiány folyamata a következő. Valamilyen oknál fogva az agyalapi mirigy sejtek nem „engedelmeskednek” a hipotalamusznak, amely szabályozza növekedésük és szaporodásuk sebességét. Ennek eredményeként felgyorsul a fejlődésük, ami a normál homeosztázis fenntartásáért felelős „jelkémiai anyag” aktív és produktív termeléséhez vezet.

A szövetek proliferációja hipofízis adenoma kialakulásához vezet. Ez egy jóindulatú daganat, amely bár nem okoz áttétet, jelentős méretet érhet el.

A betegség kialakulásának fő okai:

• a hipotalamusz jó- vagy rosszindulatú daganatai (daganatok, ciszták, hematómák);
• traumás agysérülés, zúzódás és agyrázkódás;
• néhány ENT patológia (gyakori sinusitis, sinusitis);
• örökletes tényező.

Néha az akromegália kombinálható más betegségekkel, mint például a Rosenthal-Klopfer-szindróma (gigantizmus és egy további megvastagodott ránc jelenléte a fej hátsó részén) és a Sotos-szindróma (a belső szervek növekedése és a test felgyorsult növekedése).

Az akromegália tünetei

A tünetek súlyossága a betegség stádiumától függ. Így a patológia kialakulásának kezdetén a beteg nem érez semmilyen rendellenességet, megjelenése gyakorlatilag nem változik. A betegség előrehaladtával bizonyos jelek jelennek meg, amelyek az akromegália kialakulását jelzik.

A fő tünetek, amelyek akkor fordulnak elő, ha az agyalapi mirigy működése károsodik:

• a koponyaűri nyomás krónikus emelkedése, ami szisztematikus fejfájást okoz;
• letargia, álmatlanság, gyakori szédülés;
• a látásélesség fokozatos romlása;
• fájdalom az ízületekben és a gerincben;
• izomgyengeség egészen atrófiáig (utolsó fokozat);
• megnövekszik a tenyér és a láb;
• arcmódosítás: fül, arccsont, szemöldök, alsó ajak, orr megnagyobbodott. Az alsó állkapocs előretolódik, a nyelv annyira megnagyobbodik, hogy nehezen illeszkedik a szájüregbe;
• a verejtékmirigyek növekedése, így a betegek bőrfelülete mindig nedves és zsíros. Nagy redőkben pelenkakiütések vannak;
• a testszőrzet bőséges növekedése;
• a hangszín csökkenése;
• nőknél rendszertelen havi ciklus (néha amenorrhoea), férfiaknál pedig a szexuális funkció gyengülése;
• a betegség utolsó szakaszában a szívműködés megsértése, a vese- és májműködési zavarok lépnek fel.

A betegség diagnózisa és kezelése

A patológia diagnosztizálására a következő modern módszereket alkalmazzák:

• agy röntgen;
• az agy számítógépes és mágneses rezonancia képalkotása;
• vénás vér vétele a hormonkoncentráció meghatározására;
• szemész és fül-orr-gégész orvos konzultációja;
• a vér és a vizelet általános elemzésének tanulmányozása;
• elektrokardiogram, belső szervek ultrahang diagnosztikája.

A betegség megszüntetése elsősorban a hormon szintjének csökkentésére irányul, ami kóros szövetnövekedést okoz. A modern orvosi gyakorlatban a következő kezelési módszerek vannak:

• Orvosi. A páciens hormonterápiát ír elő, amely gátolja az agyalapi mirigy szövetének bőséges növekedését.
• Operatív kezelés. Az adenoma transzsfenoidális és endonasalis transzsfenoidális módszerekkel történő eltávolításán alapul. Az első módszer megvalósításához bemetszést végeznek az ínyben, amelyen keresztül a kóros szövetek elpusztulnak. A második módszer a koponyaüregbe történő bevezetés az orrjáratokon keresztül.
• Besugárzás gamma-spektrummal vagy protonsugárral.Általában ez egy kiegészítő kezelés, amelyet műtét után írnak elő a fennmaradó kóros sejtek elpusztítása érdekében.

Ezenkívül jelen kell lennie a párhuzamos betegségek kezelésének, amelyek hozzájárultak a hormonális egyensúlyhiány kialakulásához.

Komplikációk és megelőzés

Az akromegália prognózisa a szakemberhez való időben történő hozzáféréssel (korai szakaszban) általában kedvező. A sikeres és helyes kezelés segít a növekedési hormon csökkentésében, ami viszont megszünteti a káros tüneteket.

Ha figyelmen kívül hagyják a nyilvánvaló jeleket, a betegség visszafordíthatatlan folyamathoz vezet, amely halálhoz vagy súlyos rokkantsághoz vezet.

A daganat műtéti eltávolítása után gyakran visszaesések figyelhetők meg, vagyis a hormonális egyensúlyhiány az élet során súlyosbodhat.

A megelőző intézkedések magukban foglalják a nasopharynx fertőző folyamatának időben történő fertőtlenítését, a biztonsági szabályok végrehajtását az agy traumáinak megelőzése érdekében.

A videóból többet megtudhat az akromegáliáról.

Az akromegália egy patológiás szindróma, amely az epifízisporc csontosodását követően az agyalapi mirigy szomatotropin-túltermelése miatt alakul ki. A betegséget a csontok, szervek és szövetek kóros növekedése jellemzi. Gyakran ennél a betegségnél a végtagok, fülek, orr stb. Ezen elemek gyors növekedése miatt az anyagcsere zavart szenved, és nő a cukorbetegség kialakulásának kockázata.

Az akromegáliát gyakrabban diagnosztizálják a 30 és 50 év közötti embereknél. A szép nem fogékonyabb rá. Ritka esetekben akromegáliát diagnosztizálnak gyermekeknél. A patológia számukra nehezebb, mivel a csontszerkezetek kialakulásának folyamata még nem fejeződött be teljesen, és emiatt a gigantizmus előrehaladhat. A beteg gyors növekedést mutat, később a végtagok nőnek, a lágyszövetek és a létfontosságú szervek nőnek.

Etiológia

Az akromegália gyakori okai:

• hipofízis mikroadenoma;
• növekedési hormont termelő acidofil sejtek hiperpláziája;
• méhen kívüli hipofízis.

A hormon túlzott szekrécióját a következők válthatják ki:

• szomatoliberin hipotalamusz vagy méhen kívüli termelése;
• szomatotropin méhen kívüli termelése (gyakran megfigyelhető rosszindulatú daganat jelenlétében a tüdőben).

Az akromegáliát ilyen okok is kiválthatják:

• koponya trauma;
• rosszindulatú és jóindulatú daganatok, amelyek a központi idegrendszerben lokalizálódnak;
• járványos agyvelőgyulladás;
• különböző fertőző betegségek akut vagy krónikus lefolyású. Ebbe a csoportba tartozik, és így tovább;
• rosszindulatú daganatok, amelyek a bal frontális lebenyben találhatók;
• (veleszületett, szerzett);
• ciszták képződnek az agyban.

Tünetek

Az akromegália meglehetősen lassan fejlődik ki, így első tünetei gyakran észrevétlenek maradnak. Ezenkívül ez a funkció nagyon megnehezíti a patológia korai diagnosztizálását. Az első jelek, amelyek a betegség progresszióját jelzik, néhány évvel azután kezdenek megjelenni, hogy a hormonális háttér különböző káros okok miatt megzavarodott. Leggyakrabban az első tünetek megjelenésétől a diagnózis megerősítéséig 5-10 évig tarthat.

Az akromegália klinikája meglehetősen sokrétű, de gyakran a betegek egyetlen panasza a megjelenés eltorzulása. A beteg füle, orra, lábai és kezei megnagyobbodnak. A patológia előrehaladtával a koponya csontjainak megvastagodása figyelhető meg - a felső ívek kinyúlnak, az állkapocs és az occipitalis protuberancia nő. Ennek eredményeként a helyes harapás megzavarodik, a nyelv megnő. A hang is megváltozik. Ennek oka a szalagok megvastagodása és a glottis eldurvulása.

Ezenkívül a klinikai képet a következő tünetek egészítik ki:

• izomhipertrófia csak az akromegália progressziójának korai szakaszában figyelhető meg. Az izomszerkezetek a patológia előrehaladtával sorvadnak;
• a vérnyomás emelkedése;
• súlygyarapodás. Érdemes megjegyezni, hogy a tömeg mérsékelten növekszik;
• fejfájás;
• álmosság;
• a szív- és érrendszer normális működésének megsértése. Ez veszélyes patológiák kialakulásához vezethet - és így tovább;
• a gyomor, a máj és a bél hossza megnövekszik;
• az ivarmirigyek hipertrófiáját főleg a tisztességes nemben figyelik meg;
• ideggyulladás;
• a patológia jellegzetes tünete egy adott szín észlelésének képességének elvesztése;
• a perifériás látás kiesik;

Súlyos esetekben fotofóbia, csökkent vizuális funkció van. Ha a daganat túlságosan megnő és nyomást gyakorol az agyszövetre,.

Diagnosztika

Amikor megjelennek az akromegáliára utaló első tünetek, azonnal forduljon szakképzett orvoshoz a diagnózis és a pontos diagnózis érdekében.

Az akromegáliát endokrinológus diagnosztizálja. A pácienst műszeres és laboratóriumi vizsgálati módszerekre írják fel.

Laboratóriumi diagnosztika:

• vércukor teszt;
• vérvizsgálat a foszfátok koncentrációjának meghatározására;
• vérszérum a kozatin-foszfokináz koncentrációjának meghatározására;
• ízületi szúrás ízületi folyadék felvételéhez (lehetővé teszi a gyulladás jeleinek meghatározását);

Műszeres diagnosztika:

• elektromiográfia;
• röntgen. A betegség pontos diagnózisához ez a módszer a koponyát, az ízületeket, a gerincet vizsgálja. A kapott képeken jól láthatóak lesznek a csontszerkezetek változásai;

Kezelés

Csak a diagnózis és a diagnózis megerősítése után az orvos előírhatja az akromegália kezelési tervet. A terápia fő célja a patológia progressziójának okának megszüntetése, valamint a szomatotropin koncentrációjának csökkentése a véráramban.

Az akromegália kezelését gyógyszerek, valamint sugárterápia segítségével végzik. Szintetikus gyógyszereket írnak fel az agyalapi mirigy növekedési hormon termelésének csökkentésére. A leghatékonyabbak a következők:

• szomatosztatin;
• bromokriptin.

Néha az orvosok kénytelenek sebészeti módszereket alkalmazni az akromegália kezelésére. Ez általában akkor történik, ha a kialakult daganat túl nagy méretet ér el, és összenyomja a környező agyszövetet. Ezeket a technikákat akkor is alkalmazzák, ha a konzervatív módszerek alkalmazásával nem lehetett pozitív dinamikát elérni.